በ HLH እና MAS መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) ከባድ ለሕይወት አስጊ የሆነ የደም በሽታ ሲሆን MAS (ማክሮፋጅ አክቲቬሽን ሲንድረም) ከባድ እና ለሕይወት አስጊ የሆነ የሩሲተስ በሽታ ነው።
የሳይቶኪን አውሎ ነፋስ ሃይፐርሳይቶኪኒሚያ በመባልም ይታወቃል። በሰው ልጆች እና በሌሎች እንስሳት ውስጥ ያለው የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ከቁጥጥር ውጭ የሆነ እና ከመጠን በላይ የሳይቶኪን መለቀቅን የሚያስከትል የፊዚዮሎጂ ምላሽ ነው። ሳይቶኪኖች የፕሮ-ኢንፌክሽን ምልክት ሞለኪውሎች ናቸው። ይሁን እንጂ ሳይቶኪኖች በብዛት በብዛት መውጣታቸው የመድብለ ሥርዓት አካል ሽንፈትን ያስከትላል። HLH እና MAS የሳይቶኪን አውሎ ንፋስ ሊያስከትሉ የሚችሉ ሁለት የሕክምና ሁኔታዎች ናቸው።
ኤችኤልኤች (ሄሞፋጎሲቲክ ሊምፎሂስቲዮሲስትስ) ምንድን ነው?
HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) ብዙ ጊዜ በልጆች ላይ ከአዋቂዎች በበለጠ የሚታየው ያልተለመደ የደም ህመም ነው። ለሕይወት አስጊ የሆነ በሽታ ነው። የነቃ ሊምፎይተስ እና ማክሮፋጅስ በማስፋፋት ከፍተኛ የሆነ ከፍተኛ እብጠት ያስከትላል። በመደበኛነት, HLH ከመጠን በላይ የሆኑ የሳይቶኪኖች መጠንን የሚያመነጩትን ሞርሞሎጂካል ቤንዚን ሊምፎይተስ እና ማክሮፋጅስ በማስፋፋት ይታወቃል. ስለዚህ፣ HLH እንደ ሳይቶኪን አውሎንፋስ ሲንድሮም ተመድቧል።
ምስል 01፡ HLH
በዘር የሚተላለፉ እና ያልተወረሱ ምክንያቶች ለሄሞፋጎሲቲክ ሊምፎሂስቲዮሲስትስ በሽታ መንስኤዎች አሉ። ከዚህም በላይ ሁለት የ HLH ዓይነቶች አሉ-የመጀመሪያ እና ሁለተኛ ደረጃ. ዋናው ኤች.ኤል.ኤል.ኤች.ኤ የሚከሰተው ሳይቶቶክሲክ ቲ ሴሎች እና ኤንኬ ህዋሶች የታለሙ የተጠቁ ህዋሶችን ለመግደል የሚጠቀሙባቸውን ፕሮቲኖች ኮድ የሚያደርጉ ጂኖች ውስጥ ሚውቴሽን እንዳይሰራ በማድረግ ነው።የተቀየሩት ጂኖች UNC13D፣ STX11፣ RAB27A፣ LYST፣ PRF11፣ SH2DIA፣ BIRC4፣ ITK፣ CD27 እና MAGT1 ያካትታሉ። የሁለተኛ ደረጃ HLH በ EBV የተጠቁ ሕዋሳትን ለማጥቃት የሰውነትን በሽታ የመከላከል አቅም የሚያዳክሙ አደገኛ እና አደገኛ ካልሆኑ በሽታዎች ጋር የተያያዘ ነው. አደገኛ ህመሞች ቲ ሴል ሊምፎማ፣ ቢ ሴል ሊምፎማ፣ አኩሪ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ እና የመሳሰሉት ይገኙበታል።
የኤችኤልኤች ምልክቶች ትኩሳት፣ ጉበት እና ስፕሊን መጨመር፣ የሊምፍ ኖዶች መጨመር፣ የቆዳ እና የአይን ቢጫ ቀለም እና ሽፍታ ናቸው። ይህ የጤና ችግር በአካል ምርመራ፣ በደም ምርመራ እና በጂን ሚውቴሽን ሞለኪውላዊ ምርመራ ሊታወቅ ይችላል። የዚህ በሽታ ሕክምናው ስርዓት ኮርቲሲቶይድ ፣ የበሽታ መከላከያ መድኃኒቶችን (cyclosporine ፣ methotrexate) ፣ የኬሞቴራፒ መድሐኒቶችን (ኢቶፖዚድ ፣ vincristine) ፣ የደም ሥር ኢሚውኖግሎቡሊን ፣ ሳይቶኪን የታለመ ቴራፒ ፣ ፀረ-IFN ጋማ ሞኖክሎናል ፀረ እንግዳ አካል ፣ (emapalumab) እና የተሻሻለ ኢንተርሊውኪን 1 ተቀባይን ያጠቃልላል። ተቃዋሚ (አናኪንራ).
MAS (ማክሮፋጅ አክቲቬሽን ሲንድሮም) ምንድን ነው?
ማክሮፋጅ አክቲቬሽን ሲንድረም (MAS) ከባድ፣ ለሕይወት አስጊ የሆነ የሩማቲክ በሽታ ነው። በልጅነት ውስጥ ሥር የሰደደ የሩሲተስ በሽታ ነው. ብዙውን ጊዜ በስርዓተ-ፆታ የወጣት idiopathic አርትራይተስ ይከሰታል. በተጨማሪም ስልታዊ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ, የካዋሳኪ በሽታ እና የአዋቂዎች ጅምር የስቲል በሽታዎች ጋር የተያያዘ ነው. MAS ደግሞ ከሁለተኛ ደረጃ ሄሞፋጎሲቲክ ሊምፎሂስቲዮሴቲስ ጋር በጣም ተመሳሳይ ነው ተብሎ ይታሰባል። የዚህ በሽታ መንስኤ ብዙውን ጊዜ የቫይረስ ኢንፌክሽን ወይም መድሃኒት ነው።
ምስል 02፡ MAS
የዚህ በሽታ ምልክቶች የማያቋርጥ ትኩሳት፣የድካም ስሜት እና ጉልበት ማነስ፣ራስ ምታት፣ግራ መጋባት፣ትልቅ ሊምፍ ኖዶች፣ትልቅ ጉበት እና ስፕሊን፣የደም መፍሰስ እና የመርጋት ችግር፣የደም ግፊት ለውጥ እና የደም ብዛት መቀነስ ናቸው።የ MAS ምርመራ በደም ምርመራ፣ የአጥንት መቅኒ አስፒሬት እና የምስል ምርመራ (ኤክስሬይ፣ አልትራሳውንድ፣ ሲቲ-ስካን፣ ኤምአርአይ) ነው። የሕክምና አማራጮቹ ብዙውን ጊዜ ስቴሮይድ (ግሉኮኮርቲሲኮይድ)፣ በደም ሥር ውስጥ የሚገቡ የበሽታ መከላከያ ግሎቡሊንስ፣ ሳይክሎፖሮን (የበሽታ መከላከያ መድኃኒቶች)፣ ባዮሎጂካል ቴራፒ (አናኪንራ) እና ፀረ-ካንሰር መድኃኒቶችን ያካትታሉ።
በ HLH እና MAS መካከል ያሉ ተመሳሳይነቶች ምንድን ናቸው?
- HLH እና MAS የሳይቶኪን አውሎ ንፋስ ሊያስከትሉ የሚችሉ ሁለት የህክምና ሁኔታዎች ናቸው።
- ሁለቱም በሽታዎች በብዛት በልጆች ላይ ይጠቃሉ።
- የሁለተኛ ደረጃ HLH ፓቶፊዮሎጂ ከ MAS ጋር ተመሳሳይ ነው።
- ሁለቱም በሽታዎች ከወጣቶች idiopathic አርትራይተስ፣ ጁቨኒል ካዋሳኪ በሽታ እና ስርአታዊ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ፣ጋር የተያያዙ ናቸው።
- ተመሳሳይ የሕክምና አማራጮች አሏቸው።
በ HLH እና MAS መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?
HLH ከባድ ለሕይወት አስጊ የሆነ የደም በሽታ ሲሆን MAS ደግሞ ከባድ ለሕይወት አስጊ የሆነ የሩማቲክ በሽታ ነው።ስለዚህ, ይህ በ HLH እና MAS መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ነው. በተጨማሪም፣ ለኤች.ኤል.ኤል.ኤች.ኤ የተወረሱ እና ያልተወረሱ ምክንያቶች አሉ፣ ነገር ግን ለ MAS ያልተወረሱ ምክንያቶች ብቻ አሉ።
ከታች ያለው መረጃግራፊክ በHLH እና MAS መካከል ያለውን ልዩነት በጎን ለጎን ለማነፃፀር በሰንጠረዥ ያቀርባል።
ማጠቃለያ - HLH vs MAS
HLH እና MAS በሰውነት ውስጥ የሳይቶኪን አውሎ ንፋስ ሊያስከትሉ የሚችሉ ሁለት የጤና እክሎች ናቸው። በሁለቱም ሁኔታዎች ህጻናት በብዛት ይጎዳሉ። HLH ከባድ፣ ለሕይወት አስጊ የሆነ የሂማቶሎጂ በሽታ ነው፣ MAS ደግሞ ከባድ፣ ለሕይወት አስጊ የሆነ የሩማቲክ በሽታ ነው። ስለዚህ፣ ይህ በ HLH እና MAS መካከል ያለውን ልዩነት ያጠቃልላል።
