ቁልፍ ልዩነት - ቮን ዊሌብራንድ በሽታ vs ሄሞፊሊያ
Von Willebrand በሽታ እና ሄሞፊሊያ ሁለት ብርቅዬ የደም በሽታ በሽታዎች ሲሆኑ እነዚህም ብዙውን ጊዜ በተለያዩ የመርጋት መንገዶች ውስጥ የተካተቱት የአካል ክፍሎች እጥረት ነው። በቮን ዊሌብራንድ በሽታ እና በሄሞፊሊያ መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት፣ በቮን ዊሌብራንድ በሽታ፣ የቮን ዊሌብራንድ ፋክተር እጥረት ሲኖር፣ በሄሞፊሊያ ውስጥ፣ የፋክተር VIII ወይም ምክንያት IX እጥረት አለ።
የቮን ዊሌብራንድ በሽታ ምንድነው?
Von Willebrand በሽታ በቮን ዊሌብራንድ ፋክተር መጠናዊ ወይም የጥራት መዛባት ምክንያት ነው።የውጤቱ ምክንያት VIII እጥረት እና ያልተለመደ የፕሌትሌት ተግባራት ባህሪያቱ ናቸው. ለቪደብሊውኤፍ ኮድ ኮድ ኃላፊነት የተሰጠው ጂን በክሮሞሶም 12 ውስጥ የሚገኝ ሲሆን የተለያዩ የዚህ ጂን ሚውቴሽን የVW በሽታ መንስኤ ናቸው።
የቮን ዊሌብራንድ በሽታ ዓይነቶች
3 ዋና ዋና የቪደብሊው በሽታዎች ዓይነቶች አሉ፡
- አይነት 1 - ይህ ራስን በራስ የሚገዛ የVW በሽታ ነው። የVWF ከፊል መጠናዊ እጥረት አለ
- አይነት 2 - አይነት ቪደብሊው በሽታ እንዲሁ በVWF ጥራት መዛባት የሚታወቅ ራስን በራስ የማስተዳደር ችግር ነው
- አይነት 3 - ከሞላ ጎደል የቪደብሊውኤፍ እጥረት ጋር የተያያዘ ሪሴሲቭ ውርስ አለ።
ሥዕል 01፡ ክሎቲንግ መንገድ
ምልክቶች እና ምልክቶች
ምልክቶቹ እና ምልክቶቹ እንደ በሽታው አይነት ይለያያሉ። ዓይነት 1 እና ዓይነት 2 በአንጻራዊ ሁኔታ ቀላል ምልክቶች አሏቸው። ከትንሽ ጉዳት በኋላ ደም መፍሰስ፣ ኤፒስታክሲስ እና ሜኖርራጂያ ዋናዎቹ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ናቸው። Hemarthroses እምብዛም ሊገኙ አይችሉም. በ 3 ዓይነት በሽታ በሽተኛው ከባድ ደም መፍሰስ ይችላል ነገር ግን በጡንቻዎች እና በመገጣጠሚያዎች ላይ ምንም የደም መፍሰስ የለም.
ህክምና
ህክምናው ከቀላል ሄሞፊሊያ ጋር ተመሳሳይ ነው ምንም እንኳን እንደ የተለያዩ ክሊኒካዊ ሁኔታዎች ለውጦች ሊኖሩ ይችላሉ። Desmopressin ብዙውን ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውለው ዕድል በሚኖርበት ጊዜ ነው. አንዳንድ ከፕላዝማ የመነጩ ፋክተር VIII ማጎሪያዎች አንዳንድ ጊዜ ለታካሚው ይሰጣሉ።
ሄሞፊሊያ ምንድን ነው?
ሄሞፊሊያ የሄማቶሎጂ በሽታ ሲሆን በወንዶች ላይ ብቻ የሚታይ ነው። በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች, ይህ በሽታ የ clotting factor VIII እጥረት ምክንያት ነው; በዚህ ሁኔታ, ክላሲክ ሄሞፊሊያ ወይም ሄሞፊሊያ ኤ በመባል ይታወቃል.ሌላው ብዙም የማይታይ የሂሞፊሊያ ዓይነት፣ hemophilia B በመባል የሚታወቀው፣ የ clotting factor IX እጥረት ነው።
የሁለቱም ምክንያቶች ውርስ በሴት ክሮሞሶም በኩል ነው። ስለዚህ ለሁለቱም ክሮሞሶምቻቸው በአንድ ጊዜ መለዋወጥ ስለማይቻል አንዲት ሴት በሄሞፊሊያ የመያዝ እድሏ በጣም ዝቅተኛ ነው። አንድ ብቻ ክሮሞሶም የጎደላቸው ሴቶች ሄሞፊሊያ ተሸካሚ ይባላሉ።
ምስል 02፡ ሄሞፊሊያ
ክሊኒካዊ ባህሪዎች
ከባድ ሄሞፊሊያ (የምክንያት ትኩረት ከ1IU/dL ያነሰ ነው)
ይህም ከልጅነት ህይወት ጀምሮ በተለይም በመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች ውስጥ በሚደርስ ድንገተኛ ደም መፍሰስ ይታወቃል። በአግባቡ ካልታከሙ ህመምተኛው የመገጣጠሚያዎች እክሎች ሊገጥማቸው አልፎ ተርፎም አካል ጉዳተኛ ሊሆን ይችላል።
መካከለኛ ሄሞፊሊያ (የምክንያት ትኩረት በ1-5 IU/dL መካከል ነው)
ይህ ጉዳት ከደረሰ በኋላ ከከባድ ደም መፍሰስ እና አልፎ አልፎ ድንገተኛ ደም መፍሰስ ጋር የተያያዘ ነው።
ቀላል ሄሞፊሊያ (ምክንያቱም ትኩረት ከ5 IU/dL በላይ ነው)
በዚህ ሁኔታ ምንም አይነት ድንገተኛ የደም መፍሰስ የለም። የደም መፍሰስ የሚከሰተው ጉዳት ከደረሰ በኋላ ወይም በቀዶ ጥገና ወቅት ብቻ ነው።
ምርመራዎች
- የፕሮቲሮቢን ጊዜ የተለመደ ነው
- APTT ጨምሯል
- የፋክተር VIII ወይም ፋክታር IX ደረጃዎች ባልተለመደ ሁኔታ ዝቅተኛ
ህክምና
የደም ወሳጅ VIII ወይም ፋክታር IX የሚተዳደረው ደረጃቸውን መደበኛ ለማድረግ
የፋክተር VIII ግማሽ ህይወት 12 ሰአት ነው። ስለዚህ, ተገቢውን ደረጃ ለመጠበቅ ቢያንስ በቀን ሁለት ጊዜ መሰጠት አለበት. በሌላ በኩል የ18 ሰአታት ግማሽ ህይወት ስላለው ፋክታር IXን በሳምንት አንድ ጊዜ ማስገባት በቂ ነው።
በVon Willebrand Disease እና Hemophilia መካከል ያለው ተመሳሳይነት ምንድን ነው?
- ሁለቱም የደም ሕመምተኞች ናቸው።
- ሁለቱም የሚከሰቱት በተዛማጅ ጂኖች ውስጥ ባለው የዘረመል ሚውቴሽን ምክንያት ነው።
በቮን ዊሌብራንድ በሽታ እና በሄሞፊሊያ መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?
Von Willebrand Disease vs Hemophilia |
|
| Von Willebrand በሽታ በቮን ዊሌብራንድ ፋክተር መጠናዊ ወይም የጥራት መዛባት ምክንያት ነው። | ሄሞፊሊያ የሄማቶሎጂ በሽታ ሲሆን በወንዶች ላይ ብቻ የሚታይ ነው። |
| ሚውቴሽን | |
| የVWF መጠናዊ ወይም የጥራት መዛባት አለ። | የሄሞፊሊያ ኤ ወይም ፋክተር IX ለሄሞፊሊያ ቢ የሚያመጣው የሁለቱም ፋክተር VIII እጥረት አለ። |
| አይነቶች | |
|
ሁለቱ የሄሞፊሊያ ዓይነቶች ሄሞፊሊያ ኤ እና ቢ ናቸው እነዚህም በፋክተር VIII እና IX ጉድለት ምክንያት ናቸው። |
| ምልክቶች እና ምልክቶች | |
|
ምልክቶቹ እና ምልክቶቹ እንደ በሽታው አይነት ይለያያሉ። አይነቶች 1 እና 2 በአንጻራዊነት ቀላል ምልክቶች አሏቸው። ከትንሽ ጉዳት በኋላ ደም መፍሰስ፣ ኤፒስታክሲስ እና ሜኖርራጂያ ዋናዎቹ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ናቸው። Hemarthroses ከስንት አንዴ ሊገኙ አይችሉም። በአይነት 3 በሽታ በሽተኛው ከባድ ደም መፍሰስ ይችላል ነገርግን በጡንቻና በመገጣጠሚያዎች ላይ ምንም አይነት የደም መፍሰስ የለም። |
ከባድ ሄሞፊሊያ (የምክንያት ትኩረት ከ1IU/dL ያነሰ ነው) ይህም ከጥንት ህይወት ጀምሮ በተለይም በመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች ውስጥ በሚደርስ ድንገተኛ ደም መፍሰስ ይታወቃል። በሽተኛው በአግባቡ ካልታከመ የመገጣጠሚያዎች እክሎች ሊያጋጥማቸው አልፎ ተርፎም አካል ጉዳተኛ ሊሆኑ ይችላሉ። መካከለኛ ሄሞፊሊያ (የምክንያት ትኩረት በ1-5 IU/dL መካከል ነው) ይህ ጉዳት ከደረሰ በኋላ ከከባድ ደም መፍሰስ እና አልፎ አልፎ ድንገተኛ ደም መፍሰስ ጋር የተያያዘ ነው። ቀላል ሄሞፊሊያ (ምክንያቱም ትኩረት ከ5 IU/dL በላይ ነው) በዚህ ሁኔታ ምንም አይነት ድንገተኛ የደም መፍሰስ የለም። የደም መፍሰስ የሚከሰተው ጉዳት ከደረሰ በኋላ ወይም በቀዶ ጥገና ወቅት ብቻ ነው። |
| ህክምና | |
|
ህክምናው ከቀላል ሄሞፊሊያ ጋር ተመሳሳይ ነው ምንም እንኳን እንደ የተለያዩ ክሊኒካዊ ሁኔታዎች ለውጦች ሊኖሩ ይችላሉ። Desmopressin አብዛኛውን ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውለው ዕድል በሚኖርበት ጊዜ ነው። ከፕላዝማ የመነጩ VIII ማጎሪያዎች አንዳንድ ጊዜ ለታካሚው ይሰጣሉ። |
የደም ወሳጅ ፋክታር VIII ወይም ፋክታር IX የሚተዳደረው ደረጃቸውን መደበኛ ለማድረግ ነው። የፋክተር VIII ግማሽ ህይወት 12 ሰአት ነው። ስለዚህ ተገቢውን ደረጃ ለመጠበቅ ቢያንስ በቀን ሁለት ጊዜ መሰጠት አለበት። በሌላ በኩል ግን ፋክታር IXን በሳምንት አንድ ጊዜ ማስገባት በቂ ነው ምክንያቱም ረዘም ያለ የግማሽ ህይወት የ18 ሰአት ነው። |
ማጠቃለያ – ቮን ዊሌብራንድ በሽታ vs ሄሞፊሊያ
Von Willebrand በሽታ እና ሄሞፊሊያ በዘረመል ሚውቴሽን የሚመጡ የደም መፍሰስ ችግሮች ናቸው። የቮን ዊሌብራንድ በሽታ የሚከሰተው በቮን ዊሌብራንድ ፋክተር እጥረት ሲሆን ሄሞፊሊያ ደግሞ በፋክተር VIII ወይም ፋክታር IX ጉድለት ነው።በቮን ዊሌብራንድ በሽታ እና በሄሞፊሊያ መካከል አንዳንድ የተለመዱ ባህሪያት ቢጋሩም ትልቅ ልዩነት አለ።
