ቁልፍ ልዩነት - Thrombocytopenia vs Hemophilia
በደም ውስጥ ዝቅተኛ የፕሌትሌትስ መጠን መኖሩ thrombocytopenia ይባላል። ምንም ዓይነት የጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ የለውም እና ብዙውን ጊዜ በተለያዩ የተገኙ ምክንያቶች የፕሌትሌትስ ምርትን የሚያበላሹ ናቸው. በተመሳሳይ ጊዜ, thrombocytopenia ከግለሰብ በሽታ ይልቅ እንደ ክሊኒካዊ ምልክት አድርጎ መቁጠር በጣም ተገቢ ነው. ከ thrombocytopenia እና ከጥቂቶቹ ጥቂት ሁኔታዎች በተጨማሪ ፣ አብዛኛዎቹ የሂማቶሎጂ ችግሮች የሚከሰቱት በዘር ተሸካሚዎች ወደ ቀጣዩ ትውልድ በሚተላለፉ የዘር ውርስ ውጤቶች ምክንያት ነው።ሄሞፊሊያ በወንዶች ላይ ብቻ ከሞላ ጎደል የሚታየው ከሄሞፊሊያ ውስጥ አንዱ ሲሆን ይህም በፋክስ VIII ወይም factor IX እጥረት ምክንያት ነው። በ thrombocytopenia እና በሄሞፊሊያ መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት thrombocytopenia የፕሌትሌት መጠን መቀነስ ሲሆን ሄሞፊሊያ ደግሞ የፋክተር VIII ወይም IX ይዘት መቀነስ ነው።
Trombocytopenia ምንድነው?
በደም ውስጥ ዝቅተኛ የፕሌትሌትስ መጠን መኖሩ thrombocytopenia ይባላል። በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ታካሚዎች ደም የመፍሰስ አዝማሚያ አላቸው, እናም ደሙ በዋነኝነት የሚከሰተው ከትላልቅ መርከቦች ሳይሆን ከትንሽ ካፊላሪዎች እና ቬኑሎች ነው. በዚህ ምክንያት በመላው የሰውነት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ብዙ ጊዜ የሚከሰት የደም መፍሰስ ሊኖር ይችላል። በቆዳ ላይ, ይህ እንደ thrombocytic purpura ትንንሽ ሐምራዊ ነጠብጣቦች በመኖራቸው ይታወቃል.
የደም መፍሰስ የፕሌትሌት መጠን ከ50000 በታች እስኪቀንስ ድረስ አይከሰትም።
ክሊኒካዊ ባህሪዎች
- Petechiae
- ቀላል ቁስል
- ከቀላል ጉዳት በኋላም ቢሆን ረዥም ደም መፍሰስ
- ከድድ ደም መፍሰስ
- Epistaxis
- Hematuria
- ከባድ የወር አበባ መፍሰስ
- ቢጫ ቀለም ያለው የቆዳ ቀለም (ጃንዲስ)
ምስል 01፡ Thrombocytic Purpura
መንስኤዎች
- Splenomegaly
- ሉኪሚያ
- Idiopathic thrombocytopenia
- ሥር የሰደደ የአልኮል ሱሰኝነት
- የቫይረስ ኢንፌክሽኖች እንደ ሄፓታይተስ ሲ
- እርግዝና
- እንደ ሄፓሪን ያሉ የተለያዩ መድኃኒቶች አሉታዊ ውጤቶች
- Hemolytic uremic syndrome
ምርመራ
የሙሉ የደም ብዛት ያልተለመደ የፕሌትሌትስ መጠንን ያሳያል። ከስር የፓቶሎጂ ክሊኒካዊ ጥርጣሬ ላይ በመመስረት ተጨማሪ ምርመራዎች ሊያስፈልግ ይችላል።
አስተዳደር
- Trombocytopenia በክትባት ምላሽ ምክንያት ከሆነ የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች መሰጠት አለባቸው። Corticosteroids ተገቢ ያልሆነ እብጠት ሂደቶችን ለመግታት እና የፕሌትሌት ምርትን ለመጨመር ተመራጭ መድሃኒት ናቸው
- በገዳይ ደረጃ ዝቅተኛ የሆነ ፕሌትሌትስ ለሕይወት አስጊ የሆኑ ነገሮችን ለማስወገድ የደም ምርቶችን እና አርጊ ፕሌትሌቶችን ወዲያውኑ መውሰድ ሊያስፈልግ ይችላል
- ስፕሌኖሜጋሊ የ thrombocytopenia መንስኤ ከሆነ የአክቱ ቀዶ ጥገና መለቀቅ አስፈላጊ ነው።
- በስር የፓቶሎጂ ላይ በመመስረት ሌሎች የህክምና እና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች ሊያስፈልጉ ይችላሉ።
ሄሞፊሊያ ምንድን ነው?
ሄሞፊሊያ የሄማቶሎጂ በሽታ ሲሆን በወንዶች ላይ ብቻ የሚታይ ነው። በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች, ይህ በሽታ በ clotting factor VIII እጥረት ምክንያት ነው, በዚህ ጊዜ ክላሲካል ሄሞፊሊያ ወይም ሄሞፊሊያ ኤ በመባል ይታወቃል. ሌላው ብዙም ያልተለመደው የሂሞፊሊያ ዓይነት, ሄሞፊሊያ ቢ በመባል ይታወቃል. የ clotting factor IX እጥረት።
የሁለቱም ምክንያቶች ውርስ በሴት ክሮሞሶም በኩል ነው። ስለዚህ ለሁለቱም ክሮሞሶምቻቸው በአንድ ጊዜ መለዋወጥ ስለማይቻል አንዲት ሴት በሄሞፊሊያ የመያዝ እድሏ በጣም ዝቅተኛ ነው። አንድ ብቻ ክሮሞሶም የጎደላቸው ሴቶች ሄሞፊሊያ ተሸካሚ ይባላሉ።
ምስል 02፡ የሄሞፊሊያ ዘረመል ስርጭት
ክሊኒካዊ ባህሪዎች
ከባድ ሄሞፊሊያ (የምክንያት ትኩረት ከ1IU/dL ያነሰ ነው)
ይህም ከጥንት ህይወት ጀምሮ ድንገተኛ ደም መፍሰስ በተለይም በመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች ይገለጻል። በአግባቡ ካልታከሙ፣ በሽተኛው በመገጣጠሚያዎች ላይ የአካል ጉዳት ሊደርስበት አልፎ ተርፎም አካል ጉዳተኛ ሊሆን ይችላል።
መካከለኛው ሄሞፊሊያ (የምክንያት ትኩረት በ1-5 IU/dL መካከል ነው)
ይህ ጉዳት ከደረሰ በኋላ ከከባድ ደም መፍሰስ እና አልፎ አልፎ ድንገተኛ ደም መፍሰስ ጋር የተያያዘ ነው።
ቀላል ሄሞፊሊያ (ምክንያቱም ትኩረት ከ 5 IU/dL በላይ ነው)
በዚህ ሁኔታ ምንም አይነት ድንገተኛ የደም መፍሰስ የለም። የደም መፍሰስ የሚከሰተው ጉዳት ከደረሰ በኋላ ወይም በቀዶ ጥገና ወቅት ብቻ ነው።
ምርመራዎች
- የፕሮቲሮቢን ጊዜ የተለመደ ነው
- APTT ጨምሯል
- የፋክተር VIII ወይም ፋክታር IX ደረጃዎች ባልተለመደ ሁኔታ ዝቅተኛ
ህክምና
ደረጃቸውን መደበኛ ለማድረግ የደም ወሳጅ VIII ወይም ፋክታር IX ደረጃቸውን መደበኛ ለማድረግ
የፋክተር VIII ግማሽ ህይወት 12 ሰአት ነው። ስለዚህ ተገቢውን ደረጃ ለመጠበቅ ቢያንስ በቀን ሁለት ጊዜ መሰጠት አለበት. በሌላ በኩል የ18 ሰአታት ግማሽ ህይወት ስላለው ፋክታር IXን በሳምንት አንድ ጊዜ ማስገባት በቂ ነው።
በ Thrombocytopenia እና Hemophilia መካከል ያሉ ተመሳሳይነቶች ምንድን ናቸው?
- ሁለቱም የደም ሕመምተኞች ናቸው።
- ያልተለመደ ደም መፍሰስ የthrombocytopenia እና የሂሞፊሊያ ክሊኒካዊ ባህሪ ነው።
በ Thrombocytopenia እና Hemophilia መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?
Thrombocytopenia vs Hemophilia |
|
| በደም ውስጥ ያሉ ፕሌትሌቶች ያልተለመደ ደረጃ መኖሩ thrombocytopenia ይባላል። | ሄሞፊሊያ የሄማቶሎጂ በሽታ ሲሆን በወንዶች ላይ ብቻ የሚታይ ነው። |
| ጉድለት | |
| የፕሌትሌትስ እጥረት አለ። | የፋክተር VIII ወይም IX ጉድለት አለ። |
| የደም መፍሰስ | |
| የደም መፍሰስ በአብዛኛው የሚከሰተው ከትንሽ ካፊላሪ እና ደም መላሾች ነው። | ትላልቅ የደም ስሮች በሄሞፊሊያ ውስጥ በብዛት የሚደማ ቦታ ናቸው። |
| ጄኔቲክስ | |
| ይህ የዘረመል መታወክ አይደለም። | ይህ የዘረመል መታወክ ነው። |
| ታካሚዎች | |
| ወንዶችም ሴቶችም እኩል ናቸው። | ይህ ወንዶችን ብቻ ነው የሚያጠቃው:: |
| ክሊኒካዊ ባህሪያት | |
|
በጣም የሚታወቁት ክሊኒካዊ ባህሪያትናቸው። · ፔቴቺያ · ቀላል ቁስሎች · መጠነኛ ጉዳት ከደረሰ በኋላም ቢሆን ረጅም ደም መፍሰስ · ከድድ ደም መፍሰስ · Epistaxis · Hematuria · ከባድ የወር አበባ ደም መፍሰስ · ቢጫ ቀለም ያለው የቆዳ ቀለም (ጃንዲስ) |
ክሊኒካዊ ምስሉ እንደ በሽታው ክብደት ይለያያል። · ከባድ የሂሞፊሊያ (የምክንያት ትኩረት ከ 1IU/dL ያነሰ ነው) ከመጀመሪያው ህይወት ጀምሮ በተለይም በመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች ውስጥ ድንገተኛ የደም መፍሰስ አለ። ትክክለኛ ህክምና አለማግኘት የጋራ መበላሸት መንስኤ ሊሆን ይችላል · መካከለኛ ሄሞፊሊያ (የምክንያት ትኩረት በ1-5 IU/dL መካከል ነው) ይህ ጉዳት ከደረሰ በኋላ ከከባድ ደም መፍሰስ እና አልፎ አልፎ ድንገተኛ ደም መፍሰስ ጋር የተያያዘ ነው። · መጠነኛ የሄሞፊሊያ (የምክንያት ትኩረት ከ 5 IU/dL በላይ ነው) በዚህ ሁኔታ ምንም አይነት ድንገተኛ የደም መፍሰስ የለም። የደም መፍሰስ የሚከሰተው ጉዳት ከደረሰ በኋላ ወይም በቀዶ ጥገና ወቅት ብቻ ነው። |
| መንስኤዎች | |
|
በጣም የተለመዱ የ thrombocytopenia መንስኤዎች፣ናቸው። · ስፕሌሜጋሊ · ሉኪሚያ · Idiopathic thrombocytopenia · ሥር የሰደደ የአልኮል ሱሰኝነት · እንደ ሄፓታይተስ ሲ ያሉ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች · እርግዝና · እንደ ሄፓሪን ያሉ የተለያዩ መድሃኒቶች አሉታዊ ተጽእኖዎች · Hemolytic uremic syndrome |
ሄሞፊሊያ ያልታወቀ ምክንያት የሌለው የትውልድ በሽታ ነው። |
| ምርመራዎች | |
| የሙሉ የደም ብዛት ያልተለመደ ዝቅተኛ የፕሌትሌትስ ደረጃዎችን ያሳያል። |
የምርመራው በሚከተሉት የምርመራ ውጤቶች ነው · ፕሮቲሮቢን ጊዜ – መደበኛ · APTT - ጨምሯል · ፋክተር VIII ወይም IX ደረጃዎች - ባልተለመደ ሁኔታ ዝቅተኛ |
| አስተዳደር | |
|
· thrombocytopenia በክትባት ምላሽ ምክንያት ከሆነ የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች መሰጠት አለባቸው። Corticosteroids ተገቢ ያልሆነ እብጠት ሂደቶችን ለመግታት እና የፕሌትሌት ምርትን ለመጨመር ተመራጭ መድሃኒት ናቸው · ገዳይ የሆነ ዝቅተኛ ደረጃ ያለው ፕሌትሌትስ ለሕይወት አስጊ የሆኑ ችግሮችን ለማስወገድ የደም ምርቶችን እና አርጊ ፕሌትሌቶችን ወዲያውኑ መውሰድ ያስፈልገዋል። · ስፕሌኖሜጋሊ የ thrombocytopenia መንስኤ ከሆነ፣ ስፕሊን በቀዶ ጥገና መለቀቅ አስፈላጊ ነው። · እንደ ዋናው የፓቶሎጂ ሁኔታ የተለያዩ የህክምና እና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች ሊያስፈልጉ ይችላሉ። |
የደም ወሳጅ VIII ወይም ፋክታር IX ደረጃቸውን መደበኛ ለማድረግ በሄሞፊሊያ አስተዳደር ውስጥ ዋናው ጣልቃ ገብነት ነው። |
ማጠቃለያ - Thrombocytopenia vs Hemophilia
በደም ውስጥ ዝቅተኛ የፕሌትሌትስ መጠን መኖሩ thrombocytopenia ይባላል። በሌላ በኩል ሄሞፊሊያ በፋክተር VIII ወይም ፋክታር IX እጥረት ምክንያት የሚከሰት የደም ሕመም ሲሆን በወንዶች ላይ ብቻ የሚታይ ነው። በ thrombocytopenia እና በሄሞፊሊያ መካከል ያለው ዋነኛው ልዩነት በ thrombocytopenia ውስጥ የፕሌትሌት መጠን እየቀነሰ ነው ፣ ግን በሄሞፊሊያ ፣ የፋክተር VIII ወይም ፋክታር IX ያልተለመደው ቀንሷል።
