በ Sickle Cell Anemia እና Thalassemia መካከል ያለው ልዩነት

2024 ደራሲ ደራሲ: Alex Aldridge | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-17 13:31

ቁልፍ ልዩነት - ሲክል ሴል አኒሚያ vs ታላሴሚያ

Thalassemia በዘር የሚተላለፍ ሚውቴሽን የሚፈጠር የተለያዩ የሕመሞች ቡድን ሲሆን ይህም የ α –ግሎቢን ወይም የ β- ግሎቢን ሰንሰለቶችን ውህደት ይቀንሳል። ሲክል ሴል አኒሚያ ከባድ በዘር የሚተላለፍ የደም ማነስ አይነት ሲሆን በሄሞግሎቢን የተቀየረ የቀይ የደም ሴሎች ዝቅተኛ የኦክስጂን መጠን ላይ ወደ ግማሽ ጨረቃ ቅርጽ እንዲቀየር ያደርጋል። በማጭድ ሴል አኒሚያ እና በታላሴሚያ መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት በታላሴሚያ ሁለቱም α እና β ግሎቢን ሰንሰለቶች ሊጎዱ ይችላሉ ነገር ግን በማጭድ ሴል አኒሚያ ላይ የ β ግሎቢን ሰንሰለቶች ብቻ ናቸው የሚጎዱት።

ታላሴሚያ ምንድን ነው?

ታላሴሚያ በዘር የሚተላለፍ የአካል ጉዳተኛ ቡድን ሲሆን የአልፋ ወይም የቤታ ግሎቢን ሰንሰለቶች ውህደትን የሚቀንስ የአዋቂውን ሄሞግሎቢን ኤችቢኤ ለደም ማነስ፣ ቲሹ ሃይፖክሲያ እና ቀይ ሴል ሄሞሊሲስ ከግሎቢን አለመመጣጠን ጋር ተያይዞ የሚመጣ ነው። የሰንሰለት ውህደት"

ታላሴሚያ በሰፊው በሁለት ዋና ዋና ምድቦች ሊከፈል ይችላል።

አልፋ ታላሴሚያ
ቤታ ታላሴሚያ።

አልፋ ታላሴሚያ

በአልፋ ታላሴሚያ፣ ለአልፋ ግሎቢን ሰንሰለቶች ኮድ መፃፍ ኃላፊነት ያላቸው አንዳንድ ጂኖች ተሰርዘዋል። አብዛኛውን ጊዜ የአልፋ ግሎቢን ጂን አራት ቅጂዎች አሉት. የሕመሙ ክብደት የሚወሰነው በሚጎድሉት ቅጂዎች ብዛት ላይ ነው።

1። ሀይድሮፕስ ፌታሊስ

የአልፋ ግሎቢን ጂን አራቱ ቅጂዎች ሲጠፉ የአልፋ ግሎቢን ሰንሰለቶች ውህደት ሙሉ በሙሉ ይቆማል። ለፅንሱ እና ለአዋቂዎች ሂሞግሎቢን ውህደት የአልፋ ግሎቢን ሰንሰለቶች አስፈላጊ ስለሆኑ ይህ ሁኔታ ከህይወት ጋር የማይጣጣም ስለሆነ በማህፀን ውስጥ ወደ ሞት ይመራል ።

2። HbH በሽታ

የሶስት ቅጂዎች የአልፋ ግሎቢን ጂን አለመኖር ከመካከለኛ እስከ ከባድ ሃይፖክሮሚክ ማይክሮሳይክ አኒሚያን ከስፕሌኖሜጋሊ ጋር ያስከትላል።

3። የአልፋ ታላሴሚያ ባህሪያት

እነዚህም የአልፋ ግሎቢን ጂን አንድ ወይም ሁለት ቅጂዎች ባለመኖራቸው ወይም ባለመሥራታቸው ነው። የአልፋ ታላሴሚያ ባህሪያት የደም ማነስን ባያመጡም የቀይ የደም ሴሎች ብዛት ከ 5.510^12/L./L./L.

ስእል 01፡ የአልፋ ታላሴሚያ ውርስ

ቤታ ታላሴሚያ ሲንድረም

1። ቤታ ታላሴሚያ ሜጀር

ሁለቱም ወላጆች የቤታ ታላሴሚያ ባህሪ ተሸካሚ ከሆኑ፣የልጅ ልጅ ቤታ ታላሴሚያን የመያዝ እድሉ 25% ነው።በዚህ ሁኔታ የቤታ ግሎቢን ሰንሰለቶች ማምረት ሙሉ በሙሉ ተጨምቆ ወይም በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል. ከእነሱ ጋር ለመዋሃድ በቂ የቤታ ግሎቢን ሰንሰለቶች ስለሌለ ከመጠን በላይ የሆኑት የአልፋ ግሎቢን ሰንሰለቶች በሁለቱም ብስለት እና ያልበሰሉ ቀይ ሴሎች ውስጥ ይቀመጣሉ። ይህ ለቀይ ህዋሶች ያለጊዜው ሄሞሊሲስ እና ውጤታማ ላልሆነ ኤሪትሮፖይሲስ መንገድ ይከፍታል።

ክሊኒካዊ ባህሪዎች

ከተወለደ ከ3-6 ወራት በኋላ የሚታይ ከባድ የደም ማነስ።
Splenomegaly እና hepatomegaly
Thalassemic facies

የላብራቶሪ ምርመራ

በአሁኑ ጊዜ የሄማቶሎጂ በሽታዎችን ለመመርመር ዋናው ዘዴ ከፍተኛ አፈጻጸም ያለው ፈሳሽ ክሮማቶግራፊ (HPLC) ነው። በቤታ ታላሴሚያ ሜጀር፣ HPLC በጣም የተቀነሰ የ HbA ደረጃ ከወትሮው ከፍተኛ የሆነ ኤችቢኤፍ መኖሩን ያሳያል። ሙሉ የደም ቆጠራ ሃይፖክሮሚክ ማይክሮኪቲክ አኒሚያ መኖሩን ያሳያል የደም ፊልም ምርመራ የ reticulocytes ብዛት ከባሶፊሊክ ስቴፕሊንግ እና ዒላማ ሴሎች ጋር መኖራቸውን ያሳያል።

ህክምና

መደበኛ ደም መውሰድ
ፎሊክ አሲድ የሚሰጠው የፎሊክ አሲድ አመጋገብ አጥጋቢ ካልሆነ ነው።
የአይረን ኬላቴሽን
የደም ፍላጎትን ለመቀነስ አንዳንድ ጊዜ splenectomy እንዲሁ ይከናወናል።

2። ቤታ ታላሴሚያ ባህሪ/አነስተኛ

ቤታ ታላሴሚያ አነስተኛ የተለመደ በሽታ ሲሆን ብዙ ጊዜ ምንም ምልክት የለውም። ምንም እንኳን ባህሪያቱ ከአልፋ ታላሴሚያ ጋር ተመሳሳይ ቢሆኑም ቤታ ታላሴሚያ ከአቻው የበለጠ ከባድ ነው። የቤታ ታላሴሚያ ትንሹ ምርመራ የሚደረገው HbA_{2ደረጃ ከ3.5% በላይ ከሆነ ነው።}

3። ታላሴሚያ ኢንተርሚዲያ

የታላሴሚያ መካከለኛ ከባድነት እና መደበኛ ደም መውሰድ የማይፈልጉ ጉዳዮች thalassaemia intermedia ይባላሉ።

Sickle cell anemia ምንድን ነው?

ሲክል ሴል አኒሚያ ከባድ በዘር የሚተላለፍ የደም ማነስ አይነት ሲሆን በሄሞግሎቢን የተቀየረ የቀይ የደም ሴሎችን ዝቅተኛ የኦክስጂን መጠን ወደ ግማሽ ግማሽ ያዛባል።

በሆሞዚጎስ ማጭድ ሴል አኒሚያ በጄኔቲክ ሚውቴሽን ምክንያት የሚፈጠረው የሂሞግሎቢን አይነት ኤችቢኤስኤስ (sickle hemoglobin) ይባላል። የኦክስጅን መጠን ከተወሰነ ወሳኝ ነጥብ በታች ሲወርድ፣ ማጭድ ሄሞግሎቢን በፖሊሜራይዜሽን ሂደት ውስጥ ክሪስታሎችን ይፈጥራል፣ ረጃጅም ፋይበር ያመነጫል፣ እያንዳንዳቸውም ሰባት የተጠላለፉ ድርብ ክሮች እና ተያያዥነት ያላቸው። ቀይ የደም ሴሎችን ወደ ጨረቃ ቅርጽ የሚያዛባው ይህ ፖሊመርዜሽን ነው. የተዛባ ቀይ ህዋሶች ታዛዥነታቸውን ስላጡ በጥቃቅን የደም ስሮች ውስጥ ማለፍ አይችሉም; በእነዚህ ትንንሽ መርከቦች ውስጥ ማጭድ ህዋሶች ሉመንን ይዘጋሉ ፣ይህም የደም አቅርቦትን ለአካል ክፍሎች ይጎዳል ፣ይህም ብዙ ኢንፍራክሽን ያስከትላል።

ስእል 02፡ ማጭድ ሴል አኒሚያ

የሲክል ሴል አኒሚያ ክሊኒካዊ ባህሪዎች

በከባድ የሂሞሊቲክ የደም ማነስ በቀውሶች ሥር ይስተዋላል።

1። Vaso Occlusive Crises

እንደ ኢንፌክሽን፣ ድርቀት፣ አሲድሲስ እና ዲኦክሲጅን የመሳሰሉ ምክንያቶች ለ vaso occlusive ቀውሶች ያጋልጣሉ። በሽተኛው በእጆቹ ላይ ስለ ከባድ ህመም ቅሬታ ያሰማል. ይህ የሆነበት ምክንያት የእጅና እግር ትንንሽ አጥንቶች ላይ ባለው ንክኪ ምክንያት ነው።

2። Visceral Sequestration ቀውሶች

እነዚህም ደም በመዋሃድ እና በመታመም ፣በአካል ክፍሎች ውስጥ በመከሰታቸው ነው። የዚህ ዓይነቱ በጣም ገዳይ ችግር በሽተኛው የመተንፈስ ችግር እና የደረት ሕመም ያለበት የታመመ ደረት ሲንድሮም ነው. የሳንባ ሰርጎ መግባት በደረት ራጅ ላይ ሊታይ ይችላል።

3። አፕላስቲክ ቀውሶች

የአፕላስቲክ ቀውሶች የሚታወቁት ከፓርቮ ቫይረስ ኢንፌክሽን በኋላ ድንገተኛ የሂሞግሎቢን መጠን መቀነስ ነው። የፎሌት እጥረት እንዲሁ አስተዋጽዖ አድራጊ ምክንያት ሊሆን ይችላል።

ሌሎች የሲክል ሴል አኒሚያ ክሊኒካዊ ባህሪያት

ቁስሎች በታችኛው እግሮች ላይ
የሳንባ የደም ግፊት
የሐሞት ጠጠር

የሲክል ሴል አኒሚያ የላብራቶሪ ምርመራ

የሄሞግሎቢን መጠን ብዙውን ጊዜ 6-9g/ደሊ ነው።
በደም ፊልሙ ውስጥ የማጭድ ሴሎች እና ዒላማ ህዋሶች መኖር።
እንደ ዲቲዮኔት ባሉ ኬሚካሎች መታመም የማጣሪያ ምርመራዎች ደሙ ኦክስጅን ሲወጣ አዎንታዊ ይሆናል።
በHbA አልተገኘም።

የሲክል ሴል አኒሚያ ሕክምና

ቀውሱን የሚያባብሱትን ምክንያቶች ማስወገድ።
ፎሊክ አሲድ።
ጥሩ አመጋገብ እና ንፅህና።
Pneumococcal፣ Haemophilus እና meningococcal ክትባት።
ቀውሶች እንደ በሽተኛው እንደ ሁኔታው፣ እድሜ እና አደንዛዥ እጾች መታከም አለባቸው።

በ Sickle Cell Anemia እና Thalassemia መካከል ያለው ተመሳሳይነት ምንድን ነው?

ሁለቱም ታላሴሚያ እና ማጭድ ሴል አኒሚያ የሄሞግሎቢንን መዋቅር እና ተግባር የሚነኩ የጄኔቲክ በሽታዎች ናቸው።

በሲክል ሴል አኒሚያ እና ታላሴሚያ መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?

Sickle Cell Anemia vs Thalassemia
ሲክል ሴል አኒሚያ ከባድ በዘር የሚተላለፍ የደም ማነስ አይነት ሲሆን በሄሞግሎቢን የተቀየረ የቀይ የደም ሴሎችን ዝቅተኛ የኦክስጂን መጠን ወደ ግማሽ ግማሽ ያዛባል።	Thalassemia በዘር የሚተላለፍ ሚውቴሽን የሚፈጠር የተለያየ የህመም ቡድን ሲሆን ይህም የ α ወይም β ግሎቢን ሰንሰለቶች ውህደት ይቀንሳል።
የተጎዳው የግሎቢን ሰንሰለት ዓይነት
በማጭድ ሴል አኒሚያ የቤታ ሰንሰለቶች ብቻ ይጎዳሉ።	ሁለቱም የአልፋ እና የቅድመ-ይሁንታ ሰንሰለቶች በታላሴሚያ ሊጎዱ ይችላሉ።
የጄኔቲክ ሚውቴሽን ተፈጥሮ
የማጭድ ሴል ደም ማነስን የሚያመጣው የዘረመል ጉድለት የጂን መተካት ነው።	ታላሴሚያ የሚከሰተው በነጥብ ሚውቴሽን ወይም በጂን ስረዛ ነው።
የወባ መቋቋም
የማጭድ ሴል አኒሚያን የሚያመጣው የዘረመል ጉድለት ከወባ በሽታ የመከላከል እርምጃ እንዳለው ይታወቃል።	በታላሴሚያ ውስጥ ያለው የጄኔቲክ ጉድለት የወባ በሽታን የመቋቋም አቅም የለውም።
የዘር ምንጭ
Sickle cell anemia autosomal recessive disorder ነው።	ታላሴሚያ የራስ-ሶማል ኮዶሚንት ዲስኦርደር ነው።

ማጠቃለያ - ሲክል ሴል አኒሚያ vs ታላሴሚያ

ታላሴሚያ እና ማጭድ ሴል አኒሚያ በአብዛኛው በልጆች ህክምና ውስጥ የሚያጋጥሟቸው ሁለት ከባድ የደም ሕመም በሽታዎች ናቸው። ስለዚህ, በ sickle cell anemia እና thalassaemia መካከል ያለውን ልዩነት በግልፅ መረዳት አስፈላጊ ነው. በነዚህ በሽታዎች ላይ የህብረተሰቡ ግንዛቤን ማሳደግ በዘር የሚተላለፍ ጋብቻ ትልቅ ሚና የሚጫወተው ከትውልድ ወደ ትውልድ በማስተላለፍ ሂደት ውስጥ በመሆኑ የበሽታውን ስርጭት ለመቀነስ ይረዳል።