በማጭድ ሴል በሽታ እና በሲክል ሴል አኒሚያ መካከል ያለው ልዩነት

2024 ደራሲ ደራሲ: Alex Aldridge | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-17 13:31

ቁልፍ ልዩነት - ማጭድ ሴል በሽታ vs ማጭድ ሴል አኒሚያ

የሲክል ሴል በሽታ በቤታ ግሎቢን የነጥብ ሚውቴሽን የሚመጣ የተለመደ በዘር የሚተላለፍ ሄሞግሎቢኖፓቲ ሲሆን ይህም የዲኦክሲጅን ሂሞግሎቢንን ፖሊመራይዜሽን የሚያበረታታ ሲሆን ይህም ወደ ቀይ ሴል መዛባት፣ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ፣ የማይክሮ ቧንቧ መዘጋት እና ischemic ቲሹ ጉዳት ያስከትላል። ማጭድ ሴል የደም ማነስ በዘር የሚተላለፍ ከባድ የደም ማነስ በሽታ ሲሆን ይህም በሂሞግሎቢን የተቀየረ የሂሞግሎቢን መጠን ቀይ የደም ሴሎችን ዝቅተኛ የኦክስጂን መጠን ወደ ግማሽ ግማሽ ያዛባል። ማጭድ ሴል በሽታ የፓቶሎጂ መገለጫዎች ቡድን ያለው ሲሆን ማጭድ ሴል አኒሚያ ደግሞ የማጭድ ሴል በሽታ ከተወሰደ መገለጫዎች አንዱ ነው።ይህ በማጭድ ሴል በሽታ እና በማጭድ ሴል ደም ማነስ መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ሆኖ ጎልቶ ይታያል።

የማጭድ ሴል በሽታ ምንድነው?

የሲክል ሴል በሽታ የተለመደ በዘር የሚተላለፍ ሄሞግሎቢኖፓቲ በቤታ ግሎቢን የነጥብ ሚውቴሽን ምክንያት የሚመጣ ዲኦክሲጅንየይድ ሄሞግሎቢንን ፖሊመራይዜሽን የሚያበረታታ ወደ ቀይ ሴል መዛባት፣ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ፣ ማይክሮ የደም ቧንቧ መዘጋት እና ischemic ቲሹ መጎዳትን ያመጣል።

ሄሞግሎቢን ቴትራሜሪክ መዋቅር አለው እሱም በሁለት ጥንድ የአልፋ እና ቤታ ሰንሰለቶች የተሰራ ነው። መደበኛ የአዋቂ ቀይ ሴሎች ኤችቢኤ (α₂ β_{2) እንደ ዋነኛ የሂሞግሎቢን አይነት አላቸው። በማጭድ ሴል በሽታ፣ በስድስተኛው የቤታ ግሎቢን ጂን ኮድን ውስጥ የሚገኘው የግሉታሜት ቅሪት በቫሊን ተተክቷል። ይህ መተካት በሂሞግሎቢን ሞለኪውል ውስጥ የተለያዩ መዋቅራዊ እና ተግባራዊ ለውጦችን ያመጣል. ከኤችቢኤ በተጨማሪ በማጭድ ሴል በሽታ የሚሠቃዩ ሰዎች በቀይ ሕዋሶቻቸው ውስጥ ማጭድ ሄሞግሎቢን (HbS) የሚባል ልዩ የሂሞግሎቢን ዓይነት አላቸው።}

የ Sickle cell በሽታ በሽታ አምጪ ተህዋስያን

የቀይ የደም ሴሎች በነፃነት የሚፈሰው ሳይቶሶል የኦክስጅን ከፊል ግፊት ከተወሰነ ወሳኝ ደረጃ በታች በሚወርድበት ጊዜ ወደ viscous gel ይለወጣል። በቀጣይ የዲኦክሲጅን ማነስ፣ የኤችቢኤስ ሞለኪውሎች በቀይ ህዋሶች ውስጥ ወደ ረዣዥም ፋይበር (ፋይበር) ያስገባሉ፣ ይህም ወደ ግማሽ ጨረቃ ቅርጽ ይቀይራቸዋል። ይህ እንደ ሥር የሰደደ ሄሞሊሲስ፣ ማይክሮ ቫስኩላር መዘጋት እና የሕብረ ሕዋሳት መጎዳት ለመሳሰሉት ዋና ዋና መገለጫዎች የፓቶሎጂ መሠረት ነው።

የኤችቢኤስ ፖሊመሮች እያደጉ ሲሄዱ በቀይ ሴል ሽፋን በኩል ማበጥ ይጀምራሉ። ይህ የቀይ የደም ሴሎች መዋቅራዊ ለውጥ የCa²⁺የሴሉላር የካልሲየም መጠን መጨመር ከዚያም የሴሉላር ፕሮቲኖችን መስቀል በማገናኘት የK ^{ፍሰትን ያመጣል። + እና ውሃ። የዚህ ሂደት መደጋገም ቀይ የደም ሴሎችን ያደርቃል, ግትር እና ጥቅጥቅ ያሉ ያደርጋቸዋል. ውሎ አድሮ ሊቀለበስ በማይችል ሁኔታ የታመሙ ህዋሶች ይሆናሉ፣ እነሱም በፍጥነት ከደም ሥርወ-ወሳጅ ደም-ወሳጅ ደም መፍሰስ (extravascular hemolysis) ይወገዳሉ።}

ስለ ማይክሮ ቫስኩላር ኦክሌሽን ፓቶሎጂካል መሰረት በርካታ አስተያየቶች አሉ ነገርግን ትክክለኛው ዘዴ በትክክል አልተረዳም።

ምስል 01፡ የማጭድ ሴል በሽታ በአውቶሶማል ሪሴሲቭ ጥለት ይወርሳል።

የሲክል ሴል በሽታ ክሊኒካዊ ባህሪዎች

የሲክል ሴል በሽታ ሰፋ ያለ ክሊኒካዊ መገለጫዎች አሉት። ከተጎዱት ግለሰቦች መካከል አንዳንዶቹ የአካል ጉዳተኛ ሊሆኑ ሲችሉ አንዳንዶቹ ቀላል ምልክቶች ብቻ ሊኖራቸው ይችላል።

(ሁለቱም ማጭድ ሴል በሽታ እና ማጭድ ሴል አኒሚያ ብዙ የተለመዱ ክሊኒካዊ መገለጫዎች አሏቸው እነዚህም “የማጭድ ሴል አኒሚያ ክሊኒካዊ ገፅታዎች” በሚል ርዕስ ተብራርተዋል)

የማጭድ ሴል በሽታ ምርመራ

የሄሞግሎቢን ኤሌክትሮፊዮራይዝስ HbS መኖሩን ያሳያል።
Dithionate ሙከራ
ቅድመ ወሊድ ምርመራ የሚቻለው በአሞኒዮሴንቴሲስ በተገኘው የፅንስ ዲ ኤን ኤ ትንተና ነው።

Sickle cell anemia ምንድን ነው?

በማጭድ ሴል በሽታ ምክንያት የሚነሳው ከባድ በዘር የሚተላለፍ የደም ማነስ አይነት የሂሞግሎቢን ለውጥ ቀይ የደም ሴሎችን ዝቅተኛ በሆነ የኦክስጅን መጠን ወደ ጨረቃ መልክ እንዲቀይር የሚያደርግ ማጭድ ሴል አኒሚያ ይባላል።

(የማጭድ ሴል አኒሚያ በሽታ አምጪ ተህዋስያን “የማጭድ ሴል በሽታ አምጪ ተህዋስያን” በሚል ርዕስ ተብራርቷል)

በማጭድ ሴል በሽታ እና በሲክል ሴል አኒሚያ መካከል ያለው ልዩነት

ስእል 02፡ ማጭድ ሴሎች

የሲክል ሴል አኒሚያ ክሊኒካዊ ባህሪዎች

ክሊኒካዊ ባህሪያት በችግር የተጠቃ ከባድ የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ናቸው። አራት ዋና ዋና ቀውሶች ሊኖሩ ይችላሉ።

1። Vaso Occlusive Crises

Vaso occlusive ቀውሶች ከሌሎቹ በበለጠ ብዙ ጊዜ ይከሰታሉ እና እንደ ኢንፌክሽኖች፣ አሲዳሲስ፣ ድርቀት እና ዲኦክሲጄኔሽን ባሉ ምክንያቶች ይከሰታሉ። የደም ሥሮች መዘጋት ምክንያት የደም አቅርቦት ለተወሰኑ የሰውነት ክፍሎች በተለይም ወደ ጽንፍ ዳርቻዎች ይጎዳል. በውጤቱም, በእነዚህ ክልሎች ውስጥ ኢንፍራክተሮች ይታያሉ, ይህም ኃይለኛ ህመም ያስከትላል. በሽተኛው በእጃቸው ላይ ስላለው ከባድ ህመም ቅሬታ የሚያቀርብበት የእጅ እግር ሲንድሮም ተብሎ የሚጠራ ሁኔታ አለ. ይህ የሆነበት ምክንያት በእግሮች እና እግሮች ውስጥ ባሉ ትናንሽ አጥንቶች ውስጥ ባሉ ኢንፍራክቶች ምክንያት ነው።

2። Visceral Sequestration ቀውሶች

እነዚህ ቀውሶች የሚከሰቱት በደም ውስጥ ባለው መታመም እና ደም በመዋሃድ ምክንያት ነው። የደም ማነስ የደም ማነስ ወደ ከባድ ደረጃ በ visceral sequestration ቀውስ ውስጥ ተባብሷል. አጣዳፊ የደረት ሲንድሮም የዚህ ቀውስ በጣም አደገኛ ችግር ነው።ታካሚዎች በደረት ላይ ህመም እና የመተንፈስ ችግር ያጋጥማቸዋል. የደረት ኤክስሬይ የ pulmonary infiltrates መኖራቸውን ያሳያል።

3። አፕላስቲክ ቀውሶች

እነዚህ የሚከሰቱት ከፓርቮ ቫይረስ ኢንፌክሽን በኋላ እና አንዳንዴም በፎሌት እጥረት ምክንያት ነው። የአፕላስቲክ ቀውሶች የሚታወቁት የሄሞግሎቢን መጠን በድንገት በመውረድ ብዙውን ጊዜ ደም መውሰድ የሚያስፈልገው ነው።

4። Hemolytic Anemia

ሌሎች የሲክል ሴል አኒሚያ ክሊኒካዊ ባህሪያት

ቁስሎች በታችኛው እጅና እግር ላይ።
ስፕሊን በጨቅላነቱ ይሰፋል ነገር ግን በ infarcts (autosplenectomy) ምክንያት መጠኑ እየቀነሰ ይሄዳል።
የሳንባ የደም ግፊት።

የሲክል ሴል አኒሚያ የላብራቶሪ ምርመራ

የሄሞግሎቢን መጠን ብዙውን ጊዜ 6-9g/dL ነው።
በደም ፊልሙ ውስጥ የማጭድ ሴሎች እና የታለሙ ሴሎች መኖር።
እንደ ዲቲዮኔት ባሉ ኬሚካሎች መታመም የማጣሪያ ምርመራዎች ደሙ ኦክስጅን ሲወጣ አዎንታዊ ይሆናል።
በHPLC ውስጥ ኤችቢኤስኤስ ዋነኛው የሂሞግሎቢን አይነት ሆኖ ተገኝቷል እና HbA አልተገኘም።

የሲክል ሴል አኒሚያ ሕክምና

ቀውሱን የሚያባብሱትን ምክንያቶች ማስወገድ።
ፎሊክ አሲድ።
ጥሩ አመጋገብ እና ንፅህና።
Pneumococcal፣ Haemophilus እና meningococcal ክትባት።
ቀውሶች እንደ በሽተኛው እንደ ሁኔታው፣ እድሜ እና አደንዛዥ እጾች መታከም አለባቸው።

በማጭድ ሴል በሽታ እና በሲክል ሴል አኒሚያ መካከል ያለው ተመሳሳይነት ምንድን ነው?

ሁለቱም ማጭድ ሴል በሽታ እና ማጭድ ሴል የደም ማነስ የሚከሰቱት በተመሳሳዩ የዘረመል ሚውቴሽን አማካኝነት ሲሆን ይህም የቤታ ግሎቢንን ሰንሰለቶች እና የሄሞግሎቢንን መዋቅር እና ተግባር ይጎዳል።
የማጭድ ሴል አኒሚያ የማጭድ ሴል በሽታ አንዱ የፓቶሎጂ መገለጫ ስለሆነ፣ እንዲሁም የጋራ ክሊኒካዊ ባህሪያትን ይጋራሉ።

በማጭድ ሴል በሽታ እና በማጭድ ሴል አኒሚያ መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?

ማጭድ ሴል በሽታ vs ሲክል ሴል አኒሚያ
የሲክል ሴል በሽታ በዘር የሚተላለፍ ሄሞግሎቢኖፓቲ በቤታ ግሎቢን የነጥብ ሚውቴሽን ምክንያት የሚመጣ የዲኦክሲጅን የሂሞግሎቢንን ፖሊመራይዜሽን የሚያበረታታ ሲሆን ይህም ወደ ቀይ ሴል መዛባት፣ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ፣ ማይክሮ ቧንቧ መዘጋት እና ischaemic ቲሹ መጎዳት	ማጭድ ሴል የደም ማነስ በዘር የሚተላለፍ ከባድ የደም ማነስ በሽታ ሲሆን ይህም በማጭድ ሴል በሽታ ምክንያት የሚነሳው የሂሞግሎቢን ለውጥ ቀይ የደም ሴሎችን ዝቅተኛ የኦክስጂን መጠን ወደ ግማሽ ግማሽ ያዛባል።
ፓቶሎጂካል መገለጫዎች
የሲክል ሴል በሽታ በርካታ የፓቶሎጂ መገለጫዎች አሉት።	የማጭድ ሴል የደም ማነስ አንዱ የማጭድ ሴል በሽታ የፓቶሎጂ መገለጫ ነው።

ማጠቃለያ - ማጭድ ሴል በሽታ vs ሲክል ሴል አኒሚያ

ሁለቱም ማጭድ ሴል በሽታ እና ማጭድ ሴል የደም ማነስ በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች ናቸው እና ትክክለኛ ህክምና የታካሚውን የኑሮ ደረጃ ከፍ ለማድረግ ይረዳል። ማጭድ ሴል በሽታ የፓቶሎጂ መገለጫዎች ቡድን ያለው ሲሆን ማጭድ ሴል አኒሚያ ደግሞ የማጭድ ሴል በሽታ ከተወሰደ መገለጫዎች አንዱ ነው። ይህ በማጭድ ሴል በሽታ እና በማጭድ ሴል ደም ማነስ መካከል ያለው ዋና ልዩነት ነው።