ቁልፍ ልዩነት - MDS vs ሉኪሚያ
ኤምዲኤስ እና ሉኪሚያ የሚባሉት በአጥንት ቅልጥሞች ውስጥ ባሉ ያልተለመዱ ችግሮች ምክንያት ነው። ሉኪሚያ በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያልተለመደ አደገኛ ሞኖክሎናል ነጭ የደም ሴሎች መከማቸት ተብሎ ሊገለጽ ይችላል። Myelodysplastic syndromes ወይም MDS በሴል ሴሎች ውስጥ ባሉ ጉድለቶች ምክንያት የተገኙትን የአጥንት መቅኒ ችግሮች ስብስብ ያመለክታሉ. ሉኪሚያ አደገኛ በሽታ ነው, ነገር ግን ማይሎዳይስፕላሲያ አደገኛ ለውጥ ሊያመጣ የሚችል ቅድመ-ቁስል ነው. ይህ በMDS እና በሉኪሚያ መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ነው።
MDS ምንድን ነው?
Myelodysplastic syndromes (MDS) የተገኙትን የአጥንት መቅኒ መታወክ በሽታዎችን በሴል ሴሎች ውስጥ ባሉ ጉድለቶች ምክንያት ይገልፃል።የእነዚህ ህመሞች ባህሪ በሁሉም ማይሎይድ ሴል መስመሮች (ማለትም ቀይ የደም ሴሎች፣ ነጭ የደም ሴሎች እና አርጊ ፕሌትሌቶች) በሁለቱም የቁጥር እና የጥራት መዛባት ጋር የአጥንት መቅኒ ውድቀት እየጨመረ ነው። እንደ TP53 እና E2H2 ባሉ ጂኖች ውስጥ ያሉ የሶማቲክ ነጥብ ሚውቴሽን የዚህ በሽታ መንስኤ እንደሆነ ይታመናል።
ክሊኒካዊ ባህሪዎች
ኤምዲኤስ በአብዛኛው በአረጋውያን መካከል ይታያል። በብዛት የሚታዩት መገለጫዎችናቸው።
- የደም ማነስ
- በፓንሲቶፔኒያ የተነሳ ደም መፍሰስ
- Neutropenia
- Monocytosis
- Thrombocytopenia
እነዚህ ባህሪያት በግልም ሆነ በጋራ ሊታዩ ይችላሉ።
የፓንሲቶፔኒያ በሽታ ቢኖርም የአጥንት መቅኒ ሴሉላሊቲ ይጨምራል። Dyserythropoiesis የተለመደ ችግር ነው. ግራኑሎሳይት ቀዳሚዎች እና ሜጋካሪዮክሶች ያልተለመደ ሞርፎሎጂ አላቸው።
ሥዕል 01፡ማይሎዳይስፕላሲያ
የWHO የMDS ምደባ
| በሽታ | የማሮው ፍንዳታ (%) | ክሊኒካዊ አቀራረብ | ሳይቶጂካዊ እክሎች (%) |
| Refractory anemia | <5 | የደም ማነስ | 25 |
| Refractory anemia with ring sideroblasts | <5 | የደም ማነስ፣ > 15 % የቀለበት የጎድን አጥንት በቀይ ሕዋስ ቀዳሚዎች | 5-20 |
| ኤምዲኤስ ከገለልተኛ ዴል ጋር | <5 | የደም ማነስ፣ መደበኛ ፕሌትሌትስ | 100 |
| Refractory ሳይቶፔኒያ ከብዙ መስመር ዲስፕላሲያ ጋር | <5 | Bicytopnenia ወይም pancytopenia | 50 |
| Refractory የደም ማነስ ከትርፍ ፍንዳታ ጋር-1 | 5-9 | ሳይቶፔኒያ ከዳርቻው የደም ፍንዳታ ጋር (<5%) | 30-50 |
| Refractory የደም ማነስ ከትርፍ ፍንዳታ ጋር-1 | 10-19 | ሳይቶፔኒያ ከዳርቻው የደም ፍንዳታ ጋር | 50-70 |
| Myelodysplastic syndrome፣ ያልተመደበ | <5 | Neutropenia እና thrombocytopenia | 50 |
ምርመራዎች
ከደም ናሙና እና ከቅኒ ባዮፕሲ የተገኘ የደም እና የአጥንት መቅኒ ሴሎች ምርመራ።
አስተዳደር
<5% በአጥንት መቅኒ ላይ ፍንዳታ ያጋጠማቸው ታካሚዎች፣ ን ጨምሮ ወግ አጥባቂ አስተዳደር ይከተላሉ።
- ቀይ ሴል እና ፕሌትሌትስ ደም መስጠት
- አንቲባዮቲክ ለኢንፌክሽን
በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያለው የፍንዳታ መቶኛ >5% ከሆነ አመራሩ በሚከተሉት ሂደቶች ይከናወናል፣
- የድጋፍ እንክብካቤ ሌሎች ውስብስቦችን የመያዝ ስጋትን ለመቀነስ
- ኬሞቴራፒ
- የሌናሊዶሚድ አስተዳደር
- የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ
ሉኪሚያ ምንድነው?
ሉኪሚያ በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያልተለመደ አደገኛ ሞኖክሎናል ነጭ የደም ሴሎች መከማቸት ተብሎ ሊገለጽ ይችላል።ይህ የደም ማነስ, ኒውትሮፔኒያ እና thrombocytopenia የሚያስከትል የአጥንት መቅኒ ውድቀት ያስከትላል. በመደበኛነት, በአዋቂዎች አጥንት መቅኒ ውስጥ የሚገኙት የፍንዳታ ሕዋሳት መጠን ከ 5% ያነሰ ነው. ነገር ግን በሉኪሚክ አጥንት መቅኒ፣ ይህ መጠን ከ20% በላይ ነው።
የሉኪሚያ ዓይነቶች
እንደ4 መሰረታዊ የሉኪሚያ ንዑስ ዓይነቶች አሉ።
- አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ(AML)
- አጣዳፊ ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ (ሁሉም)
- ሥር የሰደደ myeloid leukemia(AML)
- ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ (CLL)
እነዚህ በሽታዎች በአንፃራዊነት ያልተለመዱ ሲሆኑ አመታዊ የመከሰታቸው አጋጣሚ 10/1000000 ነው። አብዛኛውን ጊዜ ሉኪሚያ በማንኛውም ዕድሜ ላይ ሊከሰት ይችላል. ነገር ግን ሁሉም በብዛት የሚታዩት በልጅነት ጊዜ ሲሆን CLL በአረጋውያን ላይ በብዛት ይታያል። ሉኪሚያ የሚያስከትሉ ኤቲኦሎጂካል ወኪሎች ጨረር ፣ ቫይረሶች ፣ ሳይቶቶክሲክ ወኪሎች ፣ የበሽታ መከላከያ እና የጄኔቲክ ምክንያቶች ያካትታሉ። የበሽታውን ለይቶ ማወቅ የሚቻለው በደም እና በአጥንት መቅኒ ላይ ባለው የቆሸሸ ስላይድ በመመርመር ነው.ለንዑስ ምደባ እና ትንበያ፣ የበሽታ መከላከያ ህክምና፣ ሳይቶጄኔቲክስ እና ሞለኪውላር ጄኔቲክስ አስፈላጊ ናቸው።
አጣዳፊ ሉኪሚያ
የአጣዳፊ ሉኪሚያ በሽታ መከሰቱ በእድሜ መግፋት ይጨምራል። ለከፍተኛ ማይሎብላስቲክ ሉኪሚያ የሚታየው መካከለኛ ዕድሜ 65 ዓመት ነው። አጣዳፊ ሉኪሚያ ደ ኖቮ ወይም ቀደም ሲል በሳይቶቶክሲክ ኬሞቴራፒ ወይም ማይሎዳይስፕላዝያ ምክንያት ሊከሰት ይችላል። አጣዳፊ የሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ ዝቅተኛ የመሃከለኛ ዕድሜ የአቀራረብ ዕድሜ አለው። በልጅነት ጊዜ በጣም የተለመደ አደገኛ በሽታ ነው።
የሁሉም ክሊኒካዊ ባህሪዎች
- የመተንፈስ ችግር እና ድካም
- የደም መፍሰስ እና መቁሰል
- ኢንፌክሽኖች
- የራስ ምታት/ግራ መጋባት
- የአጥንት ህመም
- Hepatosplenomegaly/lymphadenopathy
የኤኤምኤል ክሊኒካዊ ባህሪዎች
- የድድ ሃይፐርትሮፊ
- አሰቃቂ የቆዳ ማስቀመጫዎች
- ድካም እና ትንፋሽ ማጣት
- ኢንፌክሽኖች
- የደም መፍሰስ እና መቁሰል
- Hepatosplenomegaly
- ሊምፋዴኖፓቲ
- የእፅዋት ማስፋት
ምርመራዎች
የምርመራውን ማረጋገጫ
- የደም ብዛት - ፕሌትሌቶች እና ሄሞግሎቢን ብዙውን ጊዜ ዝቅተኛ ናቸው; የነጭ የደም ሴሎች ብዛት በመደበኛነት ይነሳል።
- የደም ፊልም - የፍንዳታ ሴሎችን በመመልከት የበሽታውን የዘር ሐረግ መለየት ይቻላል። Auer ዘንጎች በኤኤምኤል ውስጥ ሊታዩ ይችላሉ።
- የአጥንት መቅኒ ምኞት - የኤሪትሮፖይሲስ መቀነስ፣ ሜጋካሪዮክሶች መቀነስ እና ሴሉላርነት መጨመር መፈለጊያዎቹ ናቸው።
- የደረት ኤክስሬይ
- የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ምርመራ
- የደም መርጋት መገለጫ
ለእቅድ ሕክምና
- ሴረም ዩሬት እና ጉበት ባዮኬሚስትሪ
- Electrocardiography/echocardiogram
- HLA አይነት
- የHBV ሁኔታን ያረጋግጡ
አስተዳደር
ያልታከመ አጣዳፊ ሉኪሚያ አብዛኛውን ጊዜ ገዳይ ነው። ነገር ግን በማስታገሻ ህክምና, የህይወት ዘመን ሊራዘም ይችላል. የፈውስ ሕክምናዎች አንዳንድ ጊዜ ስኬታማ ሊሆኑ ይችላሉ. ሽንፈት በሽታው እንደገና በማገረሽ ወይም በሕክምናው ውስብስብነት ወይም በሽታው ምላሽ ባለመስጠቱ ምክንያት ሊሆን ይችላል. በሁሉም ውስጥ የስርየት ማስተዋወቅ በቪንክረስቲን ኬሞቴራፒ አማካኝነት ሊከናወን ይችላል። ለከፍተኛ አደጋ ተጋላጭ ለሆኑ ታካሚዎች፣ allogeneic stem cell transplantation ሊደረግ ይችላል።
ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ
ሲኤምኤል በአዋቂዎች ላይ ብቻ የሚከሰት የሜይሎፕሮሊፋራቲቭ ኒዮፕላዝማዎች ቤተሰብ አባል ነው። በፊላደልፊያ ክሮሞሶም በመኖሩ ይገለጻል እና ከአጣዳፊ ሉኪሚያ ይልቅ ቀስ በቀስ የሚሄድ ኮርስ አለው።
ክሊኒካዊ ባህሪዎች
- Symptomatic anemia
- የሆድ ምቾት
- ክብደት መቀነስ
- ራስ ምታት
- መጎዳት እና ደም መፍሰስ
- ሊምፋዴኖፓቲ
ምርመራዎች
- የደም ብዛት - ሄሞግሎቢን ዝቅተኛ ወይም መደበኛ ነው። ፕሌትሌቶች ዝቅተኛ, መደበኛ ወይም የተነሱ ናቸው. WBC ተነስቷል።
- በደም ፊልም ውስጥ የበሰለ ማይሎይድ ቅድመ ሁኔታ መኖር
- በአጥንት መቅኒ አስፒሬት ላይ ከሚታዩ ማይሎይድ ቀዳሚዎች ጋር ሴሉላሊቲ ጨምሯል።
አስተዳደር
በሲኤምኤል ህክምና ውስጥ የመጀመሪያው መስመር መድሀኒት ኢማቲኒብ (ግላይቭክ) ሲሆን እሱም ታይሮሲን ኪናሴስ አጋዥ ነው። የሁለተኛው መስመር ሕክምናዎች ኪሞቴራፒ ከሃይድሮክሳይሪያ፣ ከአልፋ ኢንተርፌሮን እና ከአሎጄኔክ ግንድ ሴል ንቅለ ተከላ ያካትታሉ።
ሥር የሰደደ ሊምፎሲቲክ ሉኪሚያ
CLL በብዛት በእርጅና ወቅት የሚከሰት የደም ካንሰር ነው። በትናንሽ ቢ ሊምፎይተስ ክሎናል መስፋፋት ምክንያት ነው።
ክሊኒካዊ ባህሪዎች
- አሳምቶማቲክ ሊምፎይቶሲስ
- ሊምፋዴኖፓቲ
- የማሮው ውድቀት
- Hepatosplenomegaly
- B-ምልክቶች
ስእል 02፡ የተለመዱ የሉኪሚያ ምልክቶች
ምርመራዎች
- በጣም ከፍ ያለ የነጭ የደም ሴል መጠን በደም ብዛት ሊታይ ይችላል
- Smudge ሕዋሳት በደም ፊልም ላይ ሊታዩ ይችላሉ
አስተዳደር
ሕክምናው ለሚያስቸግር ኦርጋሜጋሊ፣ ሄሞቲክቲክ ክፍሎች እና የአጥንት መቅኒ መጨቆን ይሰጣል። Rituximab ከFludarabine እና cyclophosphamide ጋር በማጣመር አስደናቂ የምላሽ መጠን ያሳያሉ።
በMDS እና በሉኪሚያ መካከል ያለው ተመሳሳይነት ምንድን ነው?
- ሁለቱም የደም ህመሞች በአጥንት ቅልጥሞች ላይ ባሉ ያልተለመዱ ችግሮች ምክንያት የሚመጡ ናቸው።
- የደም ፊልም እና የአጥንት መቅኒ ባዮፕሲ ምርመራ የሚካሄደው ለሁለቱም ሁኔታዎች ምርመራ ነው
በMDS እና በሉኪሚያ መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?
MDS vs Leukemia |
|
| Myelodysplastic syndromes የተገኙትን የአጥንት መቅኒ መታወክ በሽታዎችን በሴል ሴሎች ውስጥ ባሉ ጉድለቶች ምክንያት ይገልፃሉ። | ሉኪሚያ ያልተለመደ አደገኛ ሞኖክሎናል ነጭ የደም ሴሎች በአጥንት መቅኒ ውስጥ መከማቸት ተብሎ ሊገለጽ ይችላል። |
| አይነት | |
| ይህ አደገኛ ለውጥ የማድረግ አቅም ያለው ቅድመ-ቁስል ነው። | ይህ አደገኛ በሽታ ነው። |
| አደጋ | |
| ይህ በአብዛኛው በአረጋውያን ላይ ይታያል። | ይህ በየትኛውም የዕድሜ ክልል ውስጥ ሊታይ ይችላል ነገርግን አዋቂዎች ከልጆቹ በበለጠ በዚህ በሽታ ይጠቃሉ። |
| ክሊኒካዊ ባህሪያት | |
|
የተለመዱት ክሊኒካዊ ባህሪያትናቸው። · የደም ማነስ · በፓንሲቶፔኒያ ምክንያት ደም መፍሰስ · ኒውትሮፔኒያ · Monocytosis · Thrombocytopenia |
በተደጋጋሚ የሚታዩ የሉኪሚያ ክሊኒካዊ ገፅታዎች፣ናቸው። · የድድ ሃይፐርትሮፊ · አደገኛ የቆዳ ማስቀመጫዎች · ድካም እና ትንፋሽ ማጣት · ራስ ምታት/ግራ መጋባት · ኢንፌክሽኖች · የአጥንት ህመም · ደም መፍሰስ እና መቁሰል · Hepatosplenomegaly · የወንድ የዘር ፍሬ መጨመር · ሊምፋዴኖፓቲ |
| አስተዳደር | |
|
<5% በአጥንት መቅኒ ላይ ፍንዳታ ያጋጠማቸው ታካሚዎች፣ ን ጨምሮ ወግ አጥባቂ አስተዳደር ይከተላሉ። · ቀይ ሴል እና ፕሌትሌትስ ደም መስጠት · አንቲባዮቲክስ ለኢንፌክሽን በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያለው የፍንዳታ መቶኛ >5% ከሆነ አመራሩ በሚከተሉት ሂደቶች ይከናወናል፣ · ሌሎች ውስብስቦችን የመያዝ ስጋትን ለመቀነስ ድጋፍ ሰጪ እንክብካቤ · ኪሞቴራፒ · የሌናሊዶሚድ አስተዳደር የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ |
አመራሩ እንደ በሽተኛው እንደ ሉኪሚያ አይነት ይለያያል። ኪሞቴራፒ በሉኪሚያ ሕክምና ውስጥ ትልቅ ሚና ይጫወታል። |
ማጠቃለያ - ኤምዲኤስ vs ሉኪሚያ
Myelodysplastic syndromes (MDS) የተገኙትን የአጥንት መቅኒ መታወክ በሽታዎችን በሴል ሴሎች ውስጥ ባሉ ጉድለቶች ምክንያት ሲገልጹ ሉኪሚያ ደግሞ በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያልተለመደ አደገኛ ሞኖክሎናል ነጭ የደም ሴሎች መከማቸት ነው። Myelodysplasia አደገኛ ለውጥ ሊያመጣ የሚችል ቅድመ-ቁስል ነው ነገር ግን ሉኪሚያ አደገኛ ነው. ይህ በMDS እና በሉኪሚያ መካከል ያለው ዋና ልዩነት ነው።
የኤምዲኤስ vs ሉኪሚያ የፒዲኤፍ ስሪት አውርድ
የዚህን መጣጥፍ የፒዲኤፍ ስሪት አውርደው ከመስመር ውጭ ዓላማዎች እንደ ጥቅስ ማስታወሻዎች መጠቀም ይችላሉ። እባኮትን የፒዲኤፍ ስሪት እዚህ ያውርዱ በMDS እና Leukemia መካከል ያለው ልዩነት
