በሄሞፊሊያ A እና B እና C መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ሄሞፊሊያ A በ ‹clotting factor VIII› እጥረት ምክንያት ሲሆን ሄሞፊሊያ B ደግሞ የ clotting factor IX እጥረት እና ሄሞፊሊያ ሐ እጥረት በመኖሩ ነው። ክሎቲንግ ምክንያት XI።
ሄሞፊሊያ ሀ እና ቢ በX ክሮሞሶም ላይ የሚገኝ ጉድለት ያለበት ጂን ያለው ከኤክስ-የተገናኘ ሪሴሲቭ ባህሪ ጋር የተያያዙ ናቸው። ወንዶች አንድ X ክሮሞሶም አላቸው, እና ሴቶች ሁለት X ክሮሞሶም አላቸው. በወንዶች ውስጥ, ሄሞፊሊያ ያለበት ግለሰብ በ X ክሮሞሶም ላይ ጉድለት ያለበት ጂን ይዟል. ስለዚህ, አብዛኛዎቹ ሄሞፊሊያ ያለባቸው ታካሚዎች ወንዶች ናቸው. ሚውቴሽን በክሮሞዞም 4 ላይ በሚገኝ ጂን ውስጥ ስለሚከሰት ሄሞፊሊያ ሲ ምንም አይነት ከኤክስ ጋር የተያያዘ ንድፍ አይከተልም።ስለዚህ ሄሞፊሊያ ሲ ሁለቱንም ጾታዎች በእኩል ይጎዳል።
ሄሞፊሊያ A ምንድን ነው?
ሄሞፊሊያ A በዘር የሚተላለፍ የደም መፍሰስ ችግር ሲሆን ይህም የደም መርጋት VIII ባለመኖሩ ነው። ፋክተር VIII ለደም መርጋት ሂደት አስፈላጊ ነው. ትንሽ መቆረጥ ወይም የደም መፍሰስ ጉዳት በሚደርስበት ጊዜ የደም መርጋትን ለመርዳት ተከታታይ ምላሾች ይከሰታሉ. ይህ ሂደት የደም መፍሰስ (coagulation cascade) በመባል ይታወቃል. የደም መርጋት ምክንያቶች የሚባሉትን ልዩ ፕሮቲኖችን ያካትታል. ፋክተር VIII የዚህ አይነት የደም መርጋት ምክንያቶች አንዱ ነው። ሄሞፊሊያ A የሚያጠቃቸው አስፈላጊ ቦታዎች መገጣጠሚያዎች፣ ጡንቻዎች፣ አንጎል እና የምግብ መፍጫ ሥርዓት ናቸው። የጡንቻ እና የመገጣጠሚያዎች ደም መፍሰስ እና ሴሬብራል እና የምግብ መፍጫ ቱቦዎች የደም መፍሰስ ምልክቶች የሂሞፊሊያ ምልክቶች ናቸው ሀ ሌሎች የሂሞፊሊያ ምልክቶች ለከባድ ወይም ቀላል ጉዳት በቂ ያልሆነ የደም መርጋት; በከባድ ሁኔታ ወደ ድንገተኛ የደም መፍሰስ ሊያመራ ይችላል።
ሥዕል 01፡- X-የተገናኘ ሪሴሲቭ ባህሪ
የሄሞፊሊያ ኤ ምርመራ የሚደረገው የደም መርጋት ሁኔታን በመጠቀም ነው። አብዛኛዎቹ የሂሞፊሊያ ሕክምናዎች የጎደለውን ወይም የጎደለውን የፕሮቲን ፋክተር VIII መተካትን ያካትታሉ። ስለዚህ ዋናው መድሃኒት ክሎቲንግ ፋክተር ተብሎ የሚጠራው የተጠናከረ ምክንያት VIII ነው. የዚህ ንጥረ ነገር ሁለት ዓይነቶች አሉ-ከፕላዝማ የተገኘ እና እንደገና የተዋሃዱ። እና፣ እነዚህ የፋክተር ሕክምናዎች በደም ሥር ውስጥ ገብተዋል።
ሄሞፊሊያ B ምንድን ነው?
ሄሞፊሊያ ቢ በዘር የሚተላለፍ የደም መፍሰስ ችግር ሲሆን ይህም የደም መርጋት ምክንያት IX ባለመኖሩ ነው። የፋክታር IX እጥረት ከሌሎቹ ምክንያቶች አልፎ አልፎ ነው, እና ስለዚህ, ሄሞፊሊያ ቢ ያልተለመደ በሽታ ነው. የሄሞፊሊያ ቢ ምልክቶች በቀላሉ መሰባበር፣ የሽንት ቱቦ ደም መፍሰስ hematuria፣ ኤፒስታክሲስ የሚባል የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና hemarthrosis በሚባሉ መገጣጠሚያዎች ላይ ደም መፍሰስን ያጠቃልላል። በሄሞፊሊያ ቢ የተጠቁ ታካሚዎች ከፍተኛ የአፍ ንጽህና እና የጤና አጠባበቅ እጦት ከፍተኛ የፔሮዶንታል በሽታዎችን ያሳያሉ.
ስእል 02፡የሄሞፊሊያ ምርመራ
የደምፊሊያ ቢ ዋነኛ ምልክት የመጀመሪያ ጥርሶች በሚፈነዱበት ጊዜ ወይም ጥርስ በሚነጠቁበት ጊዜ የድድ ደም መፍሰስ ነው። ከባድ የሄሞፊሊያ ቢ የአፍ ሕብረ ሕዋሳት፣ የከንፈር እና የድድ ደም መፍሰስ ያስከትላል። የፋክተር IX እጥረት ወዲያውኑ ካልታከመ ወደ ድንገተኛ የደም መፍሰስ ወይም ቀላል የአካል ጉዳት ያስከትላል። የሄሞፊሊያ ቢ ምርመራ የሚደረገው በደም መርጋት ምርመራ፣ የደም መርጋት ሁኔታ ምርመራ እና የደም መፍሰስ ውጤቶች ነው። ለሄሞፊሊያ ቢ ሕክምናው ፋክታር IX ወደ ውስጥ መግባትን እና ደም መውሰድን ያጠቃልላል።
ሄሞፊሊያ ሲ ምንድን ነው?
Hemophilia C፣ይህም የፕላዝማ thromboplastin ቀዳሚ እጥረት በመባልም የሚታወቀው፣የደም መርጋት ፋክተር XI እጥረት በመኖሩ ቀላል የሆነ የሂሞፊሊያ አይነት ነው።ሄሞፊሊያ ሲ ዘረ-መል በክሮሞዞም 4 ላይ ስለሚገኝ የራስ-ሰር ሪሴሲቭ ውርስ ነው። በሄሞፊሊያ ሲ የተጠቁ ግለሰቦች በድንገት ደም አይፈሱም. ስለዚህ, እንደ ደም መፍሰስ የመሳሰሉ ችግሮች ብዙውን ጊዜ ከቀዶ ጥገና ወይም ከባድ ጉዳት በኋላ ይከሰታሉ. ሆኖም የሄሞፊሊያ ሲ ምልክቶች የአፍ መድማት፣ የአፍንጫ ደም መፍሰስ፣ ደም ከሽንት ጋር፣ ከወሊድ በኋላ የሚፈሰው ደም እና የቶንሲል ደም መፍሰስ ይገኙበታል።
የሄሞፊሊያ ሲ ምርመራ ለረጅም ጊዜ በነቃ ከፊል thromboplastin ጊዜ ጥናት ላይ የተመሰረተ ነው። ከጊዜ ጋር የደም መርጋትን የሚለይ የደም ምርመራ ነው። ለሄሞፊሊያ ሲ የሚሰጠው ሕክምና ደም በሚፈጠርበት ጊዜ ወይም በኋላ ትራኔክሳሚክ አሲድ ነው። ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ ወይም ዳግመኛ ፋክተር XI በከባድ ጉዳዮች ላይ መርፌ ተወግዷል።
በሄሞፊሊያ A እና B እና C መካከል ያለው ተመሳሳይነት ምንድን ነው?
- ሄሞፊሊያ A፣ B እና C ከደም መርጋት ምክንያቶች እጥረት ጋር የተቆራኙ ናቸው።
- የዘረመል እክሎች ናቸው።
- ከተጨማሪም ሶስቱም ዓይነቶች ለድንገተኛ የደም መፍሰስ ተጠያቂ ናቸው።
- እንደ PCR ያሉ ሞለኪውላዊ ቴክኒኮች ሶስቱንም ሁኔታዎች ለመመርመር ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ።
በሄሞፊሊያ A እና B እና C መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?
ሄሞፊሊያ ኤ፣ ቢ እና ሲ በዘር የሚተላለፍ የደም መፍሰስ ችግር ናቸው፣ ምክንያቱም የደም መርጋት ምክንያቶች VIII፣ IX እና XI እንደቅደም ተከተላቸው። ስለዚህ፣ ይህ በሄሞፊሊያ A እና B እና C መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ነው። በተጨማሪም ሄሞፊሊያ A እና B በብዛት በወንዶች ላይ የሚታዩ ሲሆን ሄሞፊሊያ ሲ ሁለቱንም ጾታዎች በእኩልነት ይጎዳል። በተጨማሪም ሄሞፊሊያ ኤ እና ቢ ከኤክስ ጋር የተገናኙ ሪሴሲቭ ሲሆኑ ሄሞፊሊያ ሲ ደግሞ ራስሶማል ሪሴሲቭ ነው።
ከታች ያለው ኢንፎግራፊክ በሄሞፊሊያ A እና B እና C መካከል ያለውን ልዩነት በጎን ለጎን ለማነፃፀር በሰንጠረዥ ያቀርባል።
ማጠቃለያ - ሄሞፊሊያ A vs B vs C
ሄሞፊሊያ A በዘር የሚተላለፍ የደም መፍሰስ ችግር ሲሆን ይህም የደም መርጋት VIII ባለመኖሩ ነው።ሄሞፊሊያ ቢ በዘር የሚተላለፍ የደም መፍሰስ ችግር ነው የደም መርጋት ምክንያት IX እጥረት። ሄሞፊሊያ ሲ, እሱም ደግሞ ፕላዝማ thromboplastin ቀዳሚ እጥረት, የደም መርጋት ምክንያት XI እጥረት ምክንያት መለስተኛ ሄሞፊሊያ አይነት ነው. ሄሞፊሊያ ኤ እና ቢ በኤክስ ክሮሞሶም ላይ የሚገኝ ጉድለት ያለበት ዘረ-መል (ጅን) ባላቸው ከኤክስ-የተገናኙ ሪሴሲቭ ባህርያት የተነሳ ነው። በተቃራኒው, ሄሞፊሊያ ሲ በክሮሞሶም ላይ ካለው የጂን ጉድለት ጋር የተያያዘ ነው. ስለዚህ፣ ይህ በሄሞፊሊያ A እና B እና C መካከል ያለውን ልዩነት ያጠቃልላል።
