ሄሞፊሊያ A vs B
ሄሞፊሊያ ከወሲብ ጋር የተያያዘ በሽታ ሲሆን ይህም የደም መርጋት ካስኬድ ውስጣዊ ወይም ፕላዝማ ውስጥ ባለው የክሎቲንግ ፋክተር እጥረት ሁኔታ ይታወቃል። በብዛት የሚከሰቱት ሄሞፊሊያዎች ሄሞፊሊያ ኤ እና ሄሞፊሊያ ቢ ናቸው፣ ይህም በ coagulation factor VIII እና factor IX ጉድለት ምክንያት ነው። እነዚህ ሁለቱም ሄሞፊሊያዎች ከጾታዊ ክሮሞሶም ኤክስ ጋር የተቆራኙ ናቸው; ስለዚህ ወንዶች ብዙውን ጊዜ ይጠቃሉ ሴቶቹ ደግሞ የሄሞፊሊያ ባህሪ ተሸካሚዎች ናቸው። በእያንዳንዱ እርግዝና, ሄሞፊሊያ ተሸካሚ ሆና የምትሰራ ሴት በዚህ በሽታ የተያዘ ወንድ ልጅ የመውለድ እድሏ 25% ነው.ሁሉም ሴት ልጆች የ X ክሮሞዞምን ከአባቶቻቸው ስለሚወርሱ፣ ሄሞፊሊያ ያለበት ወንድ ሴት ልጆች ሁሉ ተሸካሚዎች ይሆናሉ። ሄሞፊሊያ በሁለተኛ ደረጃ homeostatis ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል. ምክንያቶች VIII እና IX ፋክታር Xን ለማንቃት በጣም አስፈላጊ ናቸው, ከዚያም ታምቦቢን ማመንጨት. Thrombin, በተራው, ፋይብሪን በመፍጠር ወደ ደም መርጋት ይመራል. ሄሞፊሊያ ባለበት ግለሰብ ላይ ጉዳት ሲደርስ የፕሌትሌት ተግባር የተለመደ ስለሆነ የፕሌትሌት መሰኪያ ይሠራል. ነገር ግን በፋይብሪን መፈጠር እጥረት ምክንያት, ሶኬቱ መረጋጋት አይችልም; ስለዚህ በጉዳት በኩል ወደ የማያቋርጥ ደም መፍሰስ ይመራል. ምርመራው በመሠረቱ የተጎዳውን ግለሰብ የቤተሰብ ታሪክ በመመርመር ነው. ሄሞፊሊያ ከፆታዊ ግንኙነት ጋር የተያያዘ በሽታ ስለሆነ ምንም ዓይነት መድኃኒት የለም. ብቸኛው ህክምና የተጎጂዎችን መጠን በመጨመር ጉድለት ላለባቸው ሰዎች ማቅረብ ነው።
ሄሞፊሊያ አ
ይህ በጣም የተለመደ የሄሞፊሊያ አይነት ሲሆን ይህም ከ10,000 ወንድ በወሊድ ጊዜ ውስጥ በአንዱ ሊከሰት ይችላል ይህም በአጠቃላይ ህዝብ ውስጥ ነው።ይህ በሽታ የሚከሰተው በ coagulation factor VIII እጥረት ምክንያት ነው. አብዛኛዎቹ ምልክታዊ ሕመምተኞች ይህ ደረጃ ከ 5% ያነሰ ነው. የሄሞፊሊያ A ክብደት እንደ መለስተኛ፣ መካከለኛ እና ከባድ ተብሎ ተመድቧል። በተለምዶ ከ 1% በታች የሆነ ደረጃ ያላቸው ታካሚዎች እንደ ከባድ ሄሞፊሊያ ይወሰዳሉ. በፋክታር ደረጃ ከ 5% በላይ የሆኑ ታካሚዎች ቀላል ሄሞፊሊያ እንዳለባቸው ተደርገው ይወሰዳሉ፣ እና ከ1% እስከ 5% የሆነ ደረጃ ያላቸው ሰዎች መካከለኛ ሄሞፊሊያ አለባቸው ተብሏል።
ሄሞፊሊያ ቢ
ከሌሎቹ ሄሞፊሊያዎች መካከል ሄሞፊሊያ ቢ በፋክታር IX እጥረት ምክንያት የሚከሰት ሁለተኛው በጣም የተለመደ ሄሞፊሊያ ነው። ሄሞፊሊያ ቢ ደግሞ 'የገና በሽታ' ተብሎም ይጠራል. ይህ በሽታ ለመጀመሪያ ጊዜ በ 1952 ተገኝቷል. መደበኛ ፕላዝማ ፋክታር IX ደረጃ ከ 50% እስከ 150% ይደርሳል. እንደ ፋክሱ ደረጃ የሄሞፊሊያ ክብደት ቀላል፣ መካከለኛ እና ከባድ ተብሎ ሊመደብ ይችላል። ክብደቱን ለመወሰን ጥቅም ላይ የሚውሉት የምክንያቶች ደረጃዎች ከሄሞፊሊያ ኤ ጋር ተመሳሳይ ናቸው.
በሄሞፊሊያ A እና B መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?
• ሄሞፊሊያ ቢ ከሄሞፊሊያ A ያነሰ የተለመደ ነው።
• አጠቃላይ የህዝብ ቁጥርን ከግምት ውስጥ ካስገባ፣ ሄሞፊሊያ ቢ ከ50,000 ሰዎች ውስጥ አንድን የሚያጠቃ ሲሆን፣ ሄሞፊሊያ A ከ10,000 ሰዎች ውስጥ ከአንዱ ያነሰ ነው።
• ሄሞፊሊያ A የሚከሰተው በፋክተር VIII እጥረት ምክንያት ሲሆን ሄሞፊሊያ ቢ ደግሞ በፋክታር IX እጥረት ይከሰታል።
