በኒውሮፊብሮማ እና በኒውሮፊብሮማቶሲስ መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ኒውሮፊብሮማ ጤናማ ፣ ቀስ በቀስ በማደግ ላይ ያሉ የነርቭ-ሸፋን ዕጢዎች በከባቢያዊ የነርቭ ሥርዓት ውስጥ የሚያድጉበት ሁኔታ ሲሆን ኒውሮፊብሮማቶሲስ ደግሞ የሦስት ሁኔታዎች ቡድን ሲሆን ይህም አደገኛ ዕጢዎች በመደገፍ ያድጋሉ። የነርቭ ሥርዓት ሴሎች እና የነርቭ ሴሎች።
የነርቭ ሲስተም ዕጢዎች በተለምዶ በአንጎል እና በአከርካሪ ገመድ ላይ ይበቅላሉ። እነሱ ጤናማ (ካንሰር ያልሆኑ) ወይም አደገኛ (ካንሰር) ሊሆኑ ይችላሉ። መጀመሪያ ላይ በነርቭ ሥርዓት ውስጥ የሚበቅሉት ዕጢዎች የመጀመሪያ ደረጃ ዕጢዎች ሲሆኑ በሰውነት ውስጥ ሌላ ቦታ የሚጀምሩ እና ወደ ነርቭ ሥርዓት የሚተላለፉ ዕጢዎች ሁለተኛ ደረጃ ዕጢዎች (ሜታስታቲክ) ናቸው።እነዚህ እብጠቶች ሁለቱንም ማዕከላዊ እና ማዕከላዊ የነርቭ ሥርዓቶችን ሊጎዱ ይችላሉ. ኒውሮፊብሮማ እና ኒውሮፊብሮማቶሲስ በነርቭ ሥርዓት ውስጥ የሚሳቡ ዕጢዎች የሚያድጉባቸው ሁለት ዓይነት ሁኔታዎች ናቸው።
Neurofibroma ምንድን ነው?
Neurofibroma ጤናማ ፣ ቀስ በቀስ በማደግ ላይ ያሉ የነርቭ-ሸፋን ዕጢዎች በከባቢያዊ የነርቭ ሥርዓት ውስጥ የሚያድጉበት ሁኔታ ነው። በ 90% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ ራሱን የቻለ ወይም ብቸኛ የሆነ እጢ ሁኔታ ነው. በቀሪዎቹ ሁኔታዎች, ኒውሮፊብሮማቶሲስ ዓይነት I ባለባቸው ሰዎች ውስጥ ይገኛል. ኒውሮፊብሮማ በሰውነት ውስጥ በየትኛውም ቦታ ላይ በትልቅ ወይም ትንሽ ወይም ነርቭ ውስጥ ሊፈጠር ይችላል. ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ቀላል ወይም የማይገኙ ናቸው. ነገር ግን እብጠቱ በነርቮች ላይ ከተጫኑ ወይም በውስጣቸው ካደጉ ሰዎች በተጎዳው አካባቢ ህመም ወይም የመደንዘዝ ስሜት ሊሰማቸው ይችላል. ስፖራዲክ ኒውሮፊብሮማ መንስኤ አይታወቅም. ነገር ግን ሌሎች የኒውሮፊብሮማዎች የ NF1 ጂን የቦዘነውን ስሪት ብቻ ከሚገልጹ ማይሊን ካልሆኑ የሹዋን ሴሎች ይነሳሉ። ይህ የተግባርን የኒውሮፊብሮሚን አገላለጽ ሙሉ በሙሉ ማጣት ያስከትላል።
ሥዕል 01፡Neurofibroma
ይህ ሁኔታ በሁለት ምድቦች ተከፍሏል፡ dermal እና plexiform። Dermal neurofibromas ከአንድ ነርቭ ነርቭ ጋር የተቆራኘ ሲሆን, plexiform neurofibromas ደግሞ ከብዙ የነርቭ ጥቅሎች ጋር የተቆራኙ ናቸው. Dermal neurofibroma ወደ ተጨማሪ ይከፈላል; የቆዳ, የከርሰ ምድር እና ጥልቅ nodular. ምርመራው በደም ምርመራዎች, ባዮፕሲ, ኤምአርአይ ወይም ኤሌክትሮሞግራፊ (EMG/NCV) ሊደረግ ይችላል. ሕክምናው የቀዶ ጥገና፣ የጨረር፣ የኬሞቴራፒ፣ ACE inhibitors፣ MEK አጋቾቹ እና እንደ ሲሮሊመስ፣ erlotinib፣ peginterferon alfa-2b፣ sorafenib፣ ወዘተ ያሉ መድኃኒቶችን ያጠቃልላል። የጂን ቴራፒ ለኒውሮፊብሮሚን I ጂን ወደፊት የሕክምና አማራጭ ሊሆን ይችላል።
Neurofibromatosis ምንድን ነው?
ኒውሮፊብሮማቶሲስ የሶስት ሁኔታዎች ቡድን ነው (ኒውሮፊብሮማቶሲስ I ፣ ኒውሮፊብሮማቶሲስ II እና ሹዋንኖማቶሲስ) በነርቭ ሥርዓት ውስጥ ያሉ ሴሎችን እና የነርቭ ሴሎችን የሚደግፉ ጤናማ ዕጢዎች ያድጋሉ።በኒውሮፊብሮማቶሲስ I ውስጥ፣ ምልክቶቹ በቆዳው ላይ ቀላል ቡናማ ነጠብጣቦች፣ በብብት እና ብሽሽት ላይ ያሉ ጠቃጠቆዎች፣ በነርቭ ላይ ያሉ እብጠቶች እና ስኮሊዎሲስ ይገኙበታል። በኒውሮፊብሮማቶሲስ II ውስጥ ምልክቶቹ የመስማት ችግርን, በለጋ እድሜ ላይ ያሉ የዓይን ሞራ ግርዶሽ, የተመጣጠነ ችግር, የስጋ ቀለም ያላቸው የቆዳ ሽፋኖች እና የጡንቻ መበላሸት ያካትታሉ. በተጨማሪም, በ schwannomatosis ውስጥ, በአንድ ቦታ ወይም በሰፊ የሰውነት ክፍሎች ላይ ህመም ሊኖር ይችላል. ኒውሮፊብሮማቶሲስ አብዛኛውን ጊዜ የሚነሳው ከነርቭ ሴሎች ይልቅ የነርቭ ሥርዓት ሴሎችን በመደገፍ ነው።
ምስል 02፡ ኒውሮፊብሮማቶሲስ
Neurofibromatosis የሚከሰተው በዘር የሚተላለፉ ወይም በድንገት ሊከሰቱ በሚችሉ አንዳንድ ጂኖች በጄኔቲክ ሚውቴሽን ነው። ኒውሮፊብሮማቶሲስ I የሚከሰተው በክሮሞሶም 17 ላይ ባለው የኤንኤፍ1 ጂን ሚውቴሽን ምክንያት ነው።ኒውሮፊብሮማቶሲስ II በክሮሞሶም 22 ላይ ባለው የኤንኤፍ2 ጂን ሚውቴሽን ምክንያት ነው። ሽዋንኖማቶሲስ በክሮሞሶም 22 ላይ በተለያዩ ሚውቴሽን ምክንያት ነው። የምርመራው ውጤት በህክምና ኢሜጂንግ፣ ባዮፕሲ እና የዘረመል ምርመራ ነው። የሕክምና ዕቅዱ በዚህ ችግር ምክንያት የመስማት ችግር ላለባቸው ሰዎች የቀዶ ጥገና፣ የጨረር፣ የኬሞቴራፒ፣ የኮኮሌር ተከላ፣ ወይም የመስማት ችሎታ ያለው የአንጎል ግንድ መትከልን ያጠቃልላል።
በኒውሮፊብሮማ እና በኒውሮፊብሮማቶሲስ መካከል ያሉ ተመሳሳይነቶች ምንድን ናቸው?
- ኒውሮፊብሮማ እና ኒውሮፊብሮማቶሲስ በነርቭ ሥርዓት ውስጥ ጤናማ ዕጢዎች የሚያድጉባቸው ሁለት ዓይነት ሁኔታዎች ናቸው።
- ሁለቱም ሁኔታዎች ቀስ በቀስ እያደጉ ናቸው።
- እነዚህ ሁኔታዎች በአጠቃላይ ካንሰር ያልሆኑ ናቸው።
- እነርሱ በኤንኤፍ1 ጂን በዘረመል ሚውቴሽን ምክንያት ሊሆኑ ይችላሉ።
- በማስወገድ ቀዶ ጥገና፣ጨረር እና ኬሞቴራፒ ይታከማሉ።
በኒውሮፊብሮማ እና በኒውሮፊብሮማቶሲስ መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?
ኒውሮፊብሮማ ቀስ በቀስ በማደግ ላይ ያሉ የነርቭ ሽፋን እጢዎች በነርቭ ሥርዓት ውስጥ የሚበቅሉበት በሽታ ሲሆን ኒውሮፊብሮማቶሲስ ደግሞ የሶስት ሁኔታዎች ቡድን ሲሆን እነዚህም ኒውሮፊብሮማቶሲስ I፣ ኒውሮፊብሮማቶሲስ II እና ሹዋንኖማቶሲስ ናቸው። የነርቭ ሥርዓት ሴሎች እና የነርቭ ሴሎች. ስለዚህ, ይህ በኒውሮፊብሮማ እና በኒውሮፊብሮማቶሲስ መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ነው. በተጨማሪም ኒውሮፊብሮማ የሚጎዳው የነርቭ ሥርዓትን ብቻ ሲሆን ኒውሮፊብሮማቶሲስ ደግሞ የዳር እና ማዕከላዊውን የነርቭ ሥርዓት ይጎዳል።
የሚከተለው ሠንጠረዥ በኒውሮፊብሮማ እና በኒውሮፊብሮማቶሲስ መካከል ያለውን ልዩነት ያጠቃልላል።
ማጠቃለያ - Neurofibroma vs Neurofibromatosis
የነርቭ ሲስተም ዕጢዎች አብዛኛውን ጊዜ በሁለቱም የዳር እና ማዕከላዊ ነርቭ ስርአቶች ላይ ተጽእኖ ያሳድራሉ። ኒውሮፊብሮማ እና ኒውሮፊብሮማቶሲስ በነርቭ ሥርዓት ውስጥ የሚያድጉ ዕጢዎች የሚያድጉባቸው ሁለት ዓይነት ሁኔታዎች ናቸው። ኒውሮፊብሮማ (ኒውሮፊብሮማ) ቀስ በቀስ በማደግ ላይ ያሉ ነርቭ-ሽፋን ዕጢዎች በከባቢው የነርቭ ሥርዓት ውስጥ የሚበቅሉበት ሁኔታ ሲሆን ኒውሮፊብሮማቶሲስ ደግሞ የሶስት ሁኔታዎች ቡድን (ኒውሮፊብሮማቶሲስ 1፣ ኒውሮፊብሮማቶሲስ II እና schwannomatosis) ሲሆን ይህም አደገኛ ዕጢዎች የሚያድጉት ሴሎችን እና የነርቭ ሴሎችን የሚደግፉበት ሁኔታ ነው። የነርቭ ሥርዓት.ስለዚህም ይህ በኒውሮፊብሮማ እና በኒውሮፊብሮማቶሲስ መካከል ያለውን ልዩነት ያጠቃልላል።
