በፓራጋንሊዮማ እና በ pheochromocytoma መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ፓራጋንሊዮማ ከአድሬናል እጢ ውጭ የሚፈጠር አድሬናል እጢ እጢ ሲሆን pheochromocytoma ደግሞ በአድሬናል እጢ መሀል ላይ የሚፈጠር የአድሬናል እጢ እጢ ነው።
Paraganglioma እና pheochromocytoma ሁለት አይነት የአድሬናል እጢ እጢዎች ናቸው። አድሬናል ግራንት ዕጢዎች በአድሬናል እጢዎች ላይ ካንሰር ወይም ካንሰር ያልሆኑ እድገቶች ናቸው። የአብዛኞቹ እብጠቶች መንስኤ አይታወቅም. ለአድሬናል እጢዎች የሚያጋልጡ ምክንያቶች ኬሪ ኮምፕሌክስ፣ ሊ-ፍሩሜኒ ሲንድረም፣ በርካታ የኢንዶሮኒክ ኒኦፕላሲያ ዓይነት 2 እና ኒውሮፊብሮማቶሲስ ዓይነት 1 ናቸው።
ፓራጋንጎማ ምንድን ነው?
Paraganglioma ከአድሬናል እጢ ውጭ የሚፈጠር አድሬናል እጢ ዕጢ ነው። ከአድሬናል እጢዎች ውጭ በተወሰኑ የደም ስሮች እና ነርቮች አቅራቢያ የሚፈጠር የኒውሮኢንዶክሪን እጢ አይነት ነው። አድሬናል እጢዎች በኩላሊቶች አናት ላይ ይገኛሉ. በሰው አካል ውስጥ ብዙ ተግባራትን የሚቆጣጠሩ ሆርሞኖችን መፍጠርን ጨምሮ በርካታ ጠቃሚ ተግባራትን ያከናውናሉ. በፓራጋንሊዮማ ሁኔታ የተጎዱት ነርቮች የዳርቻው የነርቭ ሥርዓት አካል ናቸው. እነዚህ ነርቮች ከአእምሮ እና ከአከርካሪ ገመድ ውጭ ያሉ የነርቭ ሥርዓቶች አካል ናቸው ማለት ነው. በተጨማሪም ከ35-50% የሚሆነው የፓራጋንጎሊያ ወደ ሌሎች የሰውነት ክፍሎች ሊሰራጭ ይችላል።
ምስል 01፡ ፓራጋንጎማ
የዚህ ዕጢ የተለመዱ ምልክቶች የደም ግፊት፣ ላብ፣ የልብ ምት፣ የአጥንት ህመም፣ የመስማት ችግር፣ የጆሮ ማዳመጫ፣ ጭንቀት እና ራስ ምታት ናቸው።ከአራቱ ፓራጋንሊዮማዎች ውስጥ አንዱ በዘር የሚተላለፍ ነው። እንደ succinate dehydrogenase ንዑስ B (ኤስዲኤችቢ)፣ ሲ (ኤስዲኤችሲ) እና ዲ (ኤስዲኤችዲ) ያሉ የጂኖች ጉድለቶች ከቤተሰብ ፓራጋንጎሊያ ጋር የተገናኙ ናቸው። በRET ጂን ውስጥ ያለው ሚውቴሽን የፓራጋንሊዮማ የዘረመል መንስኤ ነው።
Paraganglioma በሽንት ምርመራዎች፣ የደም ምርመራዎች፣ ሲቲ-ስካኖች፣ ኤምአርአይዎች፣ ሜታዮዶቤንዚልጉዋኒዲን (ኤምቢጂ) ስካን፣ ፒኢቲ ስካን እና የዘረመል ምርመራ ይታወቃል። በተጨማሪም የሕክምና አማራጮቹ የደም ግፊት መድሐኒቶችን (ፊኖክሲቤንዛሚን፣ ዶክሳዞሲን ወይም ፕሮፕሮራኖል)፣ ከመጠን በላይ የሆነ የሆርሞን ምርት የሚቆጣጠሩ መድኃኒቶችን (አልፋ-መርገጫዎች፣ቤታ-መርገጫዎች፣ካልሲየም ቻናል አጋጆች)፣ የቀዶ ጥገና፣ የኑክሌር መድኃኒቶችን እንደ ራዲዮአክቲቭ MIBG ወይም octreotide፣ የሙቀት ማስወገጃ ሕክምና፣ ኪሞቴራፒ እና የታለመ የመድኃኒት ሕክምና።
Pheochromocytoma ምንድን ነው?
Pheochromocytoma በአድሬናል እጢ መሃል ላይ የሚፈጠር የአድሬናል እጢ እጢ ነው። ከ chromaffin ሕዋሳት (pheochromocytes) ያቀፈ የ adrenal medulla ያልተለመደ ዕጢ ነው።እነዚህ የኒውሮኢንዶክሪን እጢዎች ከፍተኛ መጠን ያለው ካቴኮላሚን, ሜታኔፍሪን እና ሜቶክሲቲራሚን ለማምረት እና ለመልቀቅ ይችላሉ. የዚህ ሁኔታ ምልክቶች ራስ ምታት ፣ የደም ግፊት ፣ tachycardia ፣ diaphoresis (ከመጠን በላይ ላብ ፣ hyperhidrosis (የሌሊት ላብ) ፣ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ፣ ጭንቀት ፣ የድንጋጤ ጥቃቶች ፣ የስሜት ቀውስ ፣ የቆዳ ህመም ፣ የሙቀት አለመቻቻል ፣ የደረት ወይም የሆድ ህመም ፣ ማቅለሽለሽ ፣ ማስታወክ ፣ የሆድ ድርቀት እና ሃይፐርግላይሴሚያ፡- በዘር የሚተላለፍ pheochromocytoma እንደ RET፣ VHL እና NF1 ባሉ የጂን ሚውቴሽን ሳቢያ ሊከሰት ይችላል።ሌሎች በዘር የሚተላለፍ የጂን ሚውቴሽን pheochromocytoma ሊያስከትል የሚችለው MAX እና TMEM127 ነው።
ምስል 02፡ Pheochromocytoma
Pheochromocytoma በ24-ሰዓት የሽንት ምርመራ፣ የደም ምርመራ፣ የኢሜጂንግ ምርመራዎች (ሲቲ-ስካን፣ ኤምአርአይ፣ ኤምቢጂ ስካን፣ ፒኢቲ ስካን) ወይም የዘረመል ምርመራ ሊታወቅ ይችላል።በተጨማሪም የሕክምና አማራጮች አልፋ-መርገጫዎችን, የደም ግፊትን ለመቀነስ ቤታ-መርገጫዎች, ከፍተኛ የጨው አመጋገብ (አደገኛ የደም ግፊት ጠብታዎችን ይከላከላል), ቀዶ ጥገና, MIBG የጨረር ሕክምና, የፔፕታይድ ተቀባይ የጨረር ሕክምና (PRRT), ኬሞቴራፒ, የጨረር ሕክምና እና የታለመ የካንሰር ህክምና።
በፓራጋንጎሊያ እና በፊኦክሮሞሴቶማ መካከል ያለው ተመሳሳይነት ምንድን ነው?
- Paraganglioma እና pheochromocytoma ሁለት አይነት የአድሬናል እጢ ዕጢዎች ናቸው።
- ሁለቱም ዕጢዎች ብርቅዬ እና ቀስ በቀስ በማደግ ላይ ያሉ እጢዎች ናቸው።
- ከ30-40% ከሁለቱም ዕጢዎች በዘር የሚተላለፍ ነው።
- ሁለቱም ዕጢዎች ካቴኮላሚን የሚያመነጩ የነርቭ ኢንዶክራይን ዕጢዎች ናቸው።
- እንደ የደም ግፊት፣ ላብ እና ራስ ምታት ያሉ የተለመዱ ምልክቶችን ያሳያሉ።
- እንደ ብዙ የኢንዶክሪን ኒኦፕላሲያ ዓይነት 2፣ ቮን ሂፕል-ሊንዳው በሽታ እና ኒውሮፊብሮማቶሲስ (ኤንኤፍ1) ያሉ የተለመዱ የአደጋ መንስኤዎች አሏቸው።
- ተመሳሳይ የምርመራ ሂደቶች አሏቸው።
- በኬሞቴራፒ፣ በጨረር ህክምና እና በልዩ ቀዶ ጥገና ሊታከሙ ይችላሉ።
በፓራጋንሊዮማ እና በፊኦክሮሞሴቶማ መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?
Paraganglioma ከአድሬናል እጢ ውጭ የሚፈጠር አድሬናል እጢ እጢ ሲሆን ፌኦክሮሞሲቶማ ደግሞ በአድሬናል እጢ መሀል ላይ የሚፈጠር የአድሬናል እጢ እጢ ነው። ስለዚህ, ይህ በፓራጋንሊዮማ እና በ pheochromocytoma መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ነው. በተጨማሪም ፓራጋንሊዮማ እንደ SDHB፣ SDHC እና SDHD ባሉ ጂኖች ውስጥ በውርስ በሚውቴሽን ምክንያት ሊከሰት ይችላል፣ pheochromocytoma ደግሞ እንደ RET፣ VHL እና NF1፣ MAX እና TMEM127 ባሉ ጂኖች ውስጥ በውርስ ሚውቴሽን ምክንያት ሊከሰት ይችላል።
ከታች ያለው ኢንፎግራፊክ በጎን ለጎን ለማነፃፀር በፓራጋንሊዮማ እና በ pheochromocytoma መካከል ያለውን ልዩነት በሰንጠረዥ ያቀርባል።
ማጠቃለያ - ፓራጋንጎሊያ vs ፎክሮሞሴቶማ
Paraganglioma እና pheochromocytoma ሁለት አይነት የአድሬናል እጢ እጢዎች ናቸው።ሁለቱም ዕጢዎች ካቴኮላሚን የሚያመነጩ የኒውሮኢንዶክሪን እጢዎች ናቸው። የፓራጋንሊዮማ እጢ ከአድሬናል እጢ ውጭ ይወጣል ፣ የ pheochromocytoma ዕጢው በአድሬናል እጢ መሃል ላይ ይወጣል። ስለዚህ ይህ በፓራጋንሊዮማ እና በ pheochromocytoma መካከል ያለውን ልዩነት ያጠቃልላል
