በኤኤልኤስ እና ኤምኤንዲ መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ኤምኤንዲ (ወይም የሞተር ነርቭ በሽታ) ከባድ የጤና እክል ሲሆን ይህም ከጊዜ ወደ ጊዜ እየገፋ የሚሄድ ድክመት እና በመጨረሻም በመተንፈሻ አካላት እጥረት ወይም በምኞት ሞት ምክንያት ሲሆን ALS (ወይም አሚዮትሮፊክ ላተራል ስክሌሮሲስ) የተለያዩ ናቸው። የ MND ባህሪይ ባህሪይ ባህሪይ ባህሪይ ባህሪይ ባህሪይ በአንድ እጅና እግር ላይ የድክመት ጅምር ሲሆን ይህም ወደ ሌሎች እግሮች እና ግንድ ጡንቻዎች ይሰራጫል።
MND እንደ አቀራረቡ ተቃራኒ ምግባር አራት ዋና ዋና ዓይነቶች አሉት። ALS ከእነዚህ አራት ዝርያዎች ውስጥ በጣም የተለመደ ነው. ስለዚህ፣ ALS በቀላሉ የተለየ MND ነው።
ALS ምንድን ነው?
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) በጣም የተለመደው የኤምኤንዲ ክሊኒካዊ ቅርጽ ነው።አንድ የተለመደ የፓራኒዮፕላስቲክ አቀራረብ አለ, እሱም ብዙውን ጊዜ ከአንድ አካል ይጀምራል, ከዚያም ቀስ በቀስ ወደ ሌሎች እግሮች እና ግንድ ጡንቻዎች ይስፋፋል. ክሊኒካዊ አቀራረብ በተለምዶ የትኩረት ጡንቻ ድክመት እና ብክነት ነው፣ በጡንቻ መሳሳት። ቁርጠት እንዲሁ የተለመደ ነው። በተጨማሪም፣ በምርመራ ወቅት፣ ሀኪም ፈጣን ምላሽ ሰጪዎችን፣ የእፅዋት ምላሾችን እና ከፍተኛ የሞተር ነርቭ ቁስሎችን ምልክቶች የሆኑትን spasticity መለየት ይችላል።
ሥዕል 01፡ ክሊኒካዊ ሥዕል
አልፎ አልፎ፣ በሽተኛው asymmetric spastic paraparesis ያጋጥመዋል፣ ከዚያም ከአንድ ወር በኋላ ዝቅተኛ የሞተር አይነት ድክመት ይታያል። የሕመሙ ምልክቶች ከወራት በላይ መባባስ በሽታውን ያረጋግጣል።
MND ምንድን ነው?
MND (የሞተር ነርቭ በሽታ) ከባድ የጤና መታወክ ሲሆን ይህም ከጊዜ ወደ ጊዜ ደካማነት የሚያስከትል ሲሆን በመጨረሻም በመተንፈሻ አካላት እጥረት ወይም በምኞት ምክንያት ለሞት ይዳርጋል።የበሽታው አመታዊ ክስተት 2/100000 ነው, ይህም በሽታው በአንጻራዊ ሁኔታ ያልተለመደ መሆኑን ያመለክታል. በአንዳንድ አገሮች ሐኪሞች ይህንን በሽታ አምዮትሮፊክ ላተራል ስክሌሮሲስ (ALS) ብለው ይለዩታል። ከ 50 እስከ 75 ዓመት እድሜ ያላቸው ግለሰቦች በአብዛኛው የዚህ በሽታ ተጠቂዎች ናቸው. ይሁን እንጂ እንደ የመደንዘዝ, የመደንዘዝ እና ህመም የመሳሰሉ የስሜት ህዋሳት ምልክቶች በስሜት ህዋሳት ላይ ተጽእኖ ስለሌለው በዚህ በሽታ አይከሰቱም.
Pathogenesis
የላይ እና የታችኛው የሞተር ነርቮች በአከርካሪ ገመድ፣ cranial nerve motor nuclei and cortices በ MND የተጠቃ የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ዋና ዋና ክፍሎች ናቸው። ነገር ግን ሌሎች የነርቭ ሥርዓቶችም ሊጎዱ ይችላሉ. ለምሳሌ, በ 5% ታካሚዎች, Frontotemporal dementia ሊታይ ይችላል, በ 40% ውስጥ ግን የታካሚዎች የፊት ለፊት ክፍል የእውቀት እክል ይታያል. የኤምኤንዲ መንስኤ አይታወቅም። ነገር ግን በአክሰኖች ውስጥ ያለው የፕሮቲን ውህደት ኤምኤንዲ (MND) የሚያስከትለው ዋነኛ መንስኤ እንደሆነ በሰፊው ይታመናል. በግሉታሜት መካከለኛ ኤክሳይቶክሲክሳይድ እና ኦክሲዲቲቭ ኒውሮናል ጉዳት በበሽታ አምጪ ተህዋስያን ውስጥም ይሳተፋሉ።
ክሊኒካዊ ባህሪዎች
አራት ዋና ዋና ክሊኒካዊ ቅጦች አሉ፣ እነሱም ከበሽታው መሻሻል ጋር ሊጣመሩ ይችላሉ። በጣም የተለመደው አሚዮትሮፊክ ላተራል ስክለሮሲስ (ALS) ነው።
ፕሮግረሲቭ የጡንቻ መጎሳቆል
በእድገት እየጨመረ በሚሄድ የጡንቻ መቆራረጥ የሚሰቃይ ታካሚ ድክመት፣ የጡንቻ መመናመን እና መሳብ ያሳያል። እነዚህ ምልክቶች ብዙውን ጊዜ በአንድ እጅና እግር ውስጥ ይጀምራሉ ከዚያም ወደ አጎራባች የአከርካሪ ክፍሎች ይሰራጫሉ. ይህ ንፁህ የታችኛው የሞተር የነርቭ ጉዳት አቀራረብ ነው።
ፕሮግረሲቭ ቡልባር እና ፒዩዶቡልባር ፓልሲ
የሚያሳዩት ምልክቶች dysarthria፣dysphagia፣የፈሳሾች የአፍንጫ መታፈን እና ማነቅ ናቸው። እነዚህም የሚከሰቱት በታችኛው የራስ ቅል ነርቭ ኒውክሊየስ እና ከሱፕራኑክሌር ግንኙነታቸው የተነሳ ነው። በተደባለቀ የአምፑል ፓልሲ ውስጥ አንድ ሰው በቀስታ እና በጠንካራ የምላስ እንቅስቃሴዎች የምላስ መማረክን ማየት ይችላል። ከዚህም በላይ, pseudobulbar ፓልሲ ውስጥ, ከተወሰደ ሳቅ እና ማልቀስ ጋር ስሜታዊ አለመስማማት ይታያል.
ዋና ላተራል ስክሌሮሲስ
ይህ ያልተለመደ የኤምኤንዲ አይነት ነው፣ እሱም ቀስ በቀስ ተራማጅ tetraparesis እና pseudobulbar palsyን ያስከትላል።
መመርመሪያ
የበሽታው ምርመራ በዋናነት በክሊኒካዊ ጥርጣሬ ላይ የተመሰረተ ነው። ሌሎች ሊሆኑ የሚችሉ ምክንያቶችን ለማስወገድ ምርመራዎች ሊደረጉ ይችላሉ. EMG የታችኛው የሞተር ነርቮች መበላሸት ምክንያት የጡንቻዎች መመናመንን ለማረጋገጥ ሊደረግ ይችላል።
ግምት እና አስተዳደር
ውጤቱን ለማሻሻል ምንም አይነት ህክምና አልታየም። ይሁን እንጂ Riluzole የበሽታውን እድገት ሊያዘገይ ይችላል, እና የታካሚውን የህይወት ዘመን በ 3-4 ወራት ይጨምራል. በተጨማሪም በጨጓራ እጢ (gastrostomy) መመገብ እና ወራሪ ያልሆነ የአየር ማራገቢያ ድጋፍ የታካሚውን ህይወት ለማራዘም ይረዳል ምንም እንኳን ከ3 አመት በላይ የመቆየቱ ሁኔታ ያልተለመደ ነው።
በALS እና MND መካከል ያለው ተመሳሳይነት ምንድን ነው?
- ALS በጣም የተለመደው የMND ነው
- ALSን ጨምሮ የሁሉም የMND ዓይነቶች ምርመራ በዋናነት በክሊኒካዊ ጥርጣሬ ላይ የተመሰረተ ነው። EMG ምርመራውን ለማረጋገጥ ሊረዳ ይችላል ምክንያቱም በሞተር ነርቭ ጉዳት ምክንያት የጡንቻዎች መበላሸት ያሳያል።
- ለማንኛውም አይነት MND መድሃኒት የለም።
በALS እና MND መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?
MND ከባድ የጤና እክል ሲሆን ይህም ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጨመረ የሚሄድ ድክመት እና በመጨረሻም በመተንፈሻ አካላት እጥረት ምክንያት ሞት ወይም ኤምኤንዲ አራት ዋና ዋና ዓይነቶች አሉት፡ አሚዮትሮፊክ ላተራል ስክለሮሲስ፣ ፕሮግረሲቭ ጡንቻማ አትሮፊ፣ ፕሮግረሲቭ bulbar እና pseudobulbar palsy እና primary lateral sclerosis። በትክክል ለመናገር፣ ALS የተለመደው የፓራኒዮፕላስቲክ አቀራረብ ነው፣ እሱም አብዛኛውን ጊዜ ከአንድ እጅና እግር ይጀምራል ከዚያም ቀስ በቀስ ወደ ሌሎች እግሮች እና ግንድ ጡንቻዎች ይተላለፋል።ይህ በ ALS እና MND መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ነው።
ከተጨማሪ፣ ተራማጅ የጡንቻ መሸርሸር ክሊኒካዊ ገፅታዎች ድክመት፣መሳሳት እና የጡንቻ ብክነት ያካትታሉ። እነዚህ ባህሪያት በመጀመሪያ በአንድ እጅና እግር ላይ ይታያሉ ከዚያም ወደ አጎራባች የአከርካሪ ክፍሎች ይሰራጫሉ. በተቃራኒው፣ dysarthria፣ dysphagia፣ እና ፈሳሽ የአፍንጫ መታፈን እና መቆንጠጥ ተራማጅ የቡልባር እና pseudobulbar ፓልሲ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ናቸው። በተጨማሪም የመጀመሪያ ደረጃ ላተራል ስክለሮሲስ ቀስ በቀስ ተራማጅ tetraparesis እና pseudobulbar palsy ያሳያል።
ማጠቃለያ - ALS vs MND
በማጠቃለል፣ ኤምኤንዲ ገዳይ መታወክ ሲሆን ቀስ በቀስ እየተባባሰ በሽተኛው የመተንፈሻ ጡንቻውን መቆጣጠር ሲያጣ በመጨረሻም ለሞት ይዳርጋል። በአራት ዋና ዓይነቶች ሊከሰት ይችላል, ከነዚህም ውስጥ ALS በጣም የተለመደ ነው.በአጠቃላይ ይህ በ ALS እና MND መካከል ያለው ልዩነት ነው።
