በፖሊሲቲሚያ እና በፖሊኪቲሚያ ቬራ መካከል ያለው ልዩነት

2024 ደራሲ ደራሲ: Alex Aldridge | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-17 13:31

ቁልፍ ልዩነት - ፖሊኪቲሚያ vs ፖሊኪቲሚያ ቬራ

Polycythemia የቀይ ሕዋስ ብዛት፣ሄሞግሎቢን እና PCV መጨመር እንደሆነ ይገለጻል። ይህ ሁኔታ በተለያዩ ምክንያቶች የተነሳ ሊሆን ይችላል. አንድ በሽተኛ ፖሊኪቲሚያን እንደ ሥር የሰደደ በሽታ ሁኔታ ሲይዝ, ሁለተኛ ደረጃ ፖሊኪቲሚያ በመባል ይታወቃል. በሌላ በኩል, ለሂሞግሎቢን ውህደት ተጠያቂ በሆኑት የፊዚዮሎጂ ዘዴዎች ውስጥ በአንደኛ ደረጃ መዛባት ምክንያት ፖሊኪቲሚያ (polycythemia) የመጀመሪያ ደረጃ ፖሊኪቲሚያ በመባል ይታወቃል. ፖሊኪቲሚያ ቬራ የአንደኛ ደረጃ የ polycythemia ዋነኛ መንስኤ ነው, እና እሱ እንደ ክሎናል ስቴም ሴል ዲስኦርደር ተብሎ ይገለጻል ይህም በፕሉሪፖተንት ፕሮጄኒተር ሴል ላይ ለውጥ ሲኖር ወደ ኤሪትሮይድ፣ ማይሎይድ እና ሜጋካርዮይቲክ ፕሮጄኒተር ሴሎች ከመጠን በላይ እንዲባዙ ያደርጋል።በ polycythemia እና በ polycythemia ቬራ መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት ፖሊኪቲሚያ የቀይ ሴሎች ብዛት ፣ሄሞግሎቢን እና ፒሲቪ መጨመር ሲሆን ፖሊኪቲሚያ ቬራ ደግሞ የፖሊሲቲሚያ መንስኤዎች አንዱ ነው።

ፖሊሲቲሚያ ምንድነው?

Polycythemia የቀይ ሕዋስ ብዛት፣ሄሞግሎቢን እና PCV መጨመር እንደሆነ ይገለጻል። እንደ ፍጹም erythrocytosis እና አንጻራዊ erythrocytosis ሁለት ዋና ዋና የ polycythemia ዓይነቶች አሉ; በፍፁም erythrocytosis ውስጥ በቀይ ሴል መጠን ላይ እውነተኛ ጭማሪ አለ እና አንጻራዊ በሆነ erythrocytosis ውስጥ የፕላዝማ መጠን ከመደበኛ ቀይ ሴል መጠን ጋር ይቀንሳል።

መንስኤዎች

ዋና ፖሊሲቲሚያ

• Polycythemia Vera
• ሚውቴሽን በerythropoietin ተቀባይ ውስጥ
• ከፍተኛ የኦክስጅን ትስስር ሂሞግሎቢን

ሁለተኛ ደረጃ ፖሊሲቲሚያ

– ሃይፖክሲክ በerythropoietin

• ከፍተኛ ከፍታ
• ሥር የሰደደ የሳንባ በሽታ
• የልብ በሽታ
• የእንቅልፍ አፕኒያ
• የሞርቢድ ውፍረት
• ከባድ ማጨስ
• የሂሞግሎቢን ትስስር መጨመር

– ተገቢ ያልሆነ የ erythropoietin ጭማሪ

• የኩላሊት ሴል ካርሲኖማዎች
• ሄፓቶሴሉላር ካርሲኖማዎች
• አድሬናል እጢዎች
• ሴሬብራል hemangioblastomas
• ግዙፍ የማህፀን ሊዮሚዮማ
• በerythropoietin አስተዳደር

የerythropoietin ደረጃዎች መደበኛ ናቸው ወይም በሁለተኛ ደረጃ polycythemia ውስጥ ከፍ ያሉ ናቸው።

ሁለተኛ ደረጃ polycythemias የሚስተናገዱት በምክንያት አያያዝ ነው።በቀጥታም ሆነ በተዘዋዋሪ የ erythropoietin ምርት መጨመርን የሚያመጣ ማንኛውም ዕጢ በቀዶ ጥገና መወገድ አለበት። የካርቦክሲላይትድ ሂሞግሎቢን መጠን መጨመር የኢሪትሮፖይቲን ምርትን ተፈጥሯዊ መንገዶች ስለሚያበረታታ ከባድ አጫሾች በሁለተኛ ፖሊኪቲሚያ የመጠቃት እድላቸው ሰፊ ነው። Thrombosis, የደም መፍሰስ እና የልብ ድካም የሁለተኛ ደረጃ የ polycythemia ችግሮች ናቸው. በተለይም PCV ከ 0.55/ማይክሮ ሊትር በላይ ከሆነ ቬኔሴሽን ምልክቶቹን ለማስታገስ ጠቃሚ ሊሆን ይችላል።

ፖሊሲቲሚያ ቬራ ምንድን ነው?

Polycythemia vera ክሎናል ስቴም ሴል ዲስኦርደር ሲሆን በፕሉሪፖተንት ፕሮጄኒተር ሴል ውስጥ ለውጥ በመኖሩ ኤሪትሮይድ፣ ማይሎይድ እና ሜጋካርዮይቲክ ፕሮጄኒተር ሴሎች ከመጠን በላይ እንዲባዙ ያደርጋል። በዚህ ሁኔታ የሚሰቃዩት አብዛኛዎቹ ታካሚዎች በJAK2 ጂን ውስጥ ሚውቴሽን አግኝተዋል።

ክሊኒካዊ ባህሪዎች

አስቂኝ ጅምር አለ። የተለመደው የዝግጅት አቀራረብ እድሜያቸው ከ60 ዓመት በላይ የሆናቸው አዛውንት በሽተኛ በድካም ፣ በድብርት ፣ በቁርጥማት እና በቲንተስ ቅሬታ ያሰማሉ።

ከእነዚህ ልዩ ካልሆኑ ምልክቶች በስተቀር በሽተኛውሊኖረው ይችላል።

• የደም ግፊት
• Angina
• የሚቆራረጥ ክላዲኬሽን
• የደም መፍሰስ ዝንባሌ
• ከጥሩ መታጠቢያ በኋላ ከባድ ማሳከክ
• Gout
• የደም መፍሰስ
• Thrombosis
• Plethora

የመመርመሪያ መስፈርት

ዋና መስፈርት

• የሄሞግሎቢን መጠን በወንዶች ከ185 ግ/ሊ በላይ እና በሴቶች 165 ግ/ል
• የJAK2 ሚውቴሽን መኖር

አነስተኛ መስፈርቶች

• የአጥንት መቅኒ ባዮፕሲ ሃይፐርሴሉላርነት ከእድሜ ከፓንሜይሎሲስ ጋር ያሳያል
• የሴረም erythropoietin ደረጃ ቀንሷል
• Endogenous erythroid formation colony in vitro

ከሁለቱም ዋና ዋና መመዘኛዎች እና አንድ ዋና መስፈርት ከየትኛውም ጥቃቅን መመዘኛዎች ጋር የ PV በሽታን ለመመርመር ቢያንስ አንድ አነስተኛ መመዘኛ መገኘት አለባቸው።

አስተዳደር

የአስተዳደር አላማ እንደ thrombosis ያሉ ችግሮችን ለመከላከል መደበኛውን የደም ቆጠራ መጠበቅ ነው። የሚከተሉት ጣልቃ ገብነቶች በPV አስተዳደር ውስጥ ዋናዎቹ ናቸው

• Venesection
• ኬሞቴራፒ
• አስፕሪን ዝቅተኛ መጠን ያለው አስተዳደር ከዚህ ቀደም thrombotic ክፍሎች ለነበሩ ታካሚዎች።
• የሜጋካርዮሳይት ልዩነትን ለመከላከል የአናግሬሊድ አስተዳደር

30% ፒቪ ካላቸው ታማሚዎች ማይሎፊብሮሲስ ሊያዙ ይችላሉ፣ እና 5% ታማሚዎች ማይሎብላስቲክ ሉኪሚያ ሊያዙ ይችላሉ።

በፖሊሲቲሚያ እና በፖሊኪቲሚያ ቬራ መካከል ያለው ተመሳሳይነት ምንድን ነው?

Polycythemia vera ዋነኛው የ polycythemia ዋነኛ መንስኤ ነው።

በፖሊሲቲሚያ እና በፖሊኪቲሚያ ቬራ መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?

Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythemia የቀይ ሕዋስ ብዛት፣ሄሞግሎቢን እና PCV መጨመር እንደማለት ነው።	Polycythemia vera ክሎናል ስቴም ሴል ዲስኦርደር ሲሆን ብዙ ኃይል ባለው የፕሮጀኒተር ሴል ውስጥ ለውጥ ሲኖር ወደ ኤሪትሮይድ፣ ማይሎይድ እና ሜጋካርዮይቲክ ፕሮጄኒተር ሴሎች ከመጠን በላይ እንዲባዙ ያደርጋል።
መንስኤዎች
ዋና ፖሊሲቲሚያ Polycythemia Vera ሚውቴሽን በerythropoietin ተቀባይ ውስጥ ከፍተኛ የኦክስጅን ትስስር ሂሞግሎቢን ሁለተኛ ደረጃ ፖሊሲቲሚያ – ሃይፖክሲክ በerythropoietin ከፍተኛ ከፍታ ሥር የሰደደ የሳንባ በሽታ የልብ በሽታ የእንቅልፍ አፕኒያ የሞርቢድ ውፍረት ከባድ ማጨስ የሂሞግሎቢን ትስስር መጨመር – ተገቢ ያልሆነ የ erythropoietin ጭማሪ የኩላሊት ሴል ካርሲኖማዎች ሄፓቶሴሉላር ካርሲኖማዎች አድሬናል እጢዎች ሴሬብራል hemangioblastomas ግዙፍ የማህፀን ሊዮሚዮማ በerythropoietin አስተዳደር	Polycythemia vera፣ እሱም ዋነኛው የ polycythemia ዋነኛ መንስኤ የሆነው፣ በJAK2 ጂን በሚውቴሽን ምክንያት ነው።
አስተዳደር
ሁለተኛ ደረጃ polycythemias የሚስተናገዱት በምክንያት አያያዝ ነው። ማንኛውንም ዕጢ በቀጥታም ሆነ በተዘዋዋሪ የኤሪትሮፖይቲን ምርት መጨመርን በቀዶ ጥገና ማስወገድ አለበት። Venesection ምልክቶችን ለማስታገስም ጠቃሚ ሊሆን ይችላል በተለይ PCV ከ 0.55/ማይክሮ ሊትር በላይ ከሆነ።	የአስተዳደር አላማ እንደ thrombosis ያሉ ችግሮችን ለመከላከል መደበኛውን የደም ቆጠራ መጠበቅ ነው። የሚከተሉት ጣልቃ ገብነቶች በPV አስተዳደር ውስጥ ዋናዎቹ ናቸው Venesection ኬሞቴራፒ አስፕሪን ዝቅተኛ መጠን ያለው አስተዳደር ከዚህ ቀደም thrombotic ክፍሎች ለነበሩ ታካሚዎች። የሜጋካርዮሳይት ልዩነትን ለመከላከል የአናግሬሊድ አስተዳደር 30% ፒቪ ካላቸው ታማሚዎች ማይሎፊብሮሲስ እና 5% ታማሚዎች ማይሎብላስቲክ ሉኪሚያ ሊያዙ ይችላሉ።
ውስብስብ
Thrombosis፣ የልብ ድካም እና የደም መፍሰስ ከ polycythemia vera ውጪ በተለያዩ ምክንያቶች የ polycythemia ዋነኛ ችግሮች ናቸው።	ከታምቦሲስ፣ የልብ ድካም እና የደም መፍሰስ በተጨማሪ ታማሚዎች ማይሎፊብሮሲስ እና ማይሎብላስቲክ ሉኪሚያ ሊያዙ ይችላሉ።

ማጠቃለያ - ፖሊኪቲሚያ vs ፖሊኪቲሚያ ቬራ

Polycythemia የቀይ ሕዋስ ብዛት፣ሄሞግሎቢን እና PCV መጨመር እንደሆነ ይገለጻል። ፖሊኪቲሚያ ቬራ ክሎናል ስቴም ሴል ዲስኦርደር ሲሆን በፕሉሪፖተንት ፕሮጄኒተር ሴል ውስጥ ለውጥ ሲኖር ወደ ኤሪትሮይድ፣ ማይሎይድ እና ሜጋካርዮይቲክ ፕሮጄኒተር ሴሎች ከመጠን በላይ እንዲባዙ ያደርጋል። በመሠረቱ በፖሊሲቲሚያ እና በፖሊኪቲሚያ ቬራ መካከል ምንም ልዩነት የለም. ፖሊኪቲሚያ ቬራ በ JAK2 ጂን ውስጥ ባለው ጉድለት ምክንያት የ polycythemia መንስኤዎች ከሆኑት መካከል አንዱ ነው።