በመደበኛ ሄሞግሎቢን እና በሲክል ሴል ሄሞግሎቢን መካከል ያለው ልዩነት

2024 ደራሲ ደራሲ: Alex Aldridge | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-17 13:31

የቁልፍ ልዩነት - መደበኛ ሄሞግሎቢን vs ሲክል ሴል ሄሞግሎቢን

ሄሞግሎቢን (ኤችጂቢ) የቀይ የደም ሴል ዓይነተኛ ቅርፅን የሚሰጥ ዋናው የፕሮቲን ሞለኪውል ነው - ክብ ቅርጽ ከጠባብ ማእከል ጋር። የሂሞግሎቢን ሞለኪውል ከአራት ንዑስ ፕሮቲን ሞለኪውሎች የተሠራ ሲሆን በውስጡ ሁለት ሰንሰለቶች የአልፋ ግሎቡሊን ሰንሰለቶች ሲሆኑ የተቀሩት ሁለቱ የቤታ ግሎቡሊን ሰንሰለቶች ናቸው። በሄሞግሎቢን ውስጥ ያሉ የብረት አተሞች እና የቀይ የደም ሴሎች ቅርፅ በደም ውስጥ ለኦክስጅን ማጓጓዝ አስፈላጊ ናቸው. የሄሞግሎቢን ቅርጽ ከተበላሸ በደም ውስጥ ኦክሲጅን ማጓጓዝ አልቻለም. ማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን ያልተለመደ የሂሞግሎቢን ሞለኪውል ዓይነት ሲሆን ይህም ማጭድ ሴል አኒሚያ የሚባል የደም ማነስ ችግርን ያስከትላል።በተለመደው የሂሞግሎቢን እና በማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን መካከል ያለው ቁልፍ ልዩነት በ 6^th የቤታ ግሎቡሊን ሰንሰለት አሚኖ አሲድ ቅደም ተከተል ውስጥ ግሉታሚክ አሲድ ያለው ሲሆን ማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን ደግሞ ቫሊን አለው 6^{ኛ የቤታ ግሎቡሊን ሰንሰለት አቀማመጥ። መደበኛ ሄሞግሎቢን እና ማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን በአንድ አሚኖ አሲድ በቤታ ሰንሰለቶች ብቻ ይለያያሉ።}

መደበኛ ሄሞግሎቢን ምንድን ነው?

ሄሞግሎቢን በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ የሚገኝ ብረት የያዘ ሜታሎፕሮቲን ነው። ኦክሲጅን ከሳንባ ወደ ሰውነት ቲሹዎች እና የአካል ክፍሎች የማጓጓዝ ሃላፊነት አለበት, እና የካርቦን ዳይኦክሳይድን ከሰውነት ሕብረ ሕዋሳት ወደ ሳንባ ማጓጓዝ. በተጨማሪም በደም ውስጥ ኦክሲጅን ተሸካሚ ፕሮቲን በመባል ይታወቃል. በስእል 01 ላይ እንደሚታየው አራት ትናንሽ የፕሮቲን ክፍሎች እና አራት የሂም ቡድኖች የብረት አተሞችን ያቀፈ ውስብስብ ፕሮቲን ነው። በሄሞግሎቢን ሞለኪውል ውስጥ የሚገኙ አራት የኦክስጅን ማሰሪያ ቦታዎች አሉ።ሄሞግሎቢን በኦክስጅን ከጠገበ በኋላ ደሙ ደማቅ ቀይ ቀለም ይኖረዋል እና ኦክሲጅን ያለበት ደም በመባል ይታወቃል። ሁለተኛው የሂሞግሎቢን ሁኔታ, ኦክስጅን የሌለው, ዲኦክሲሄሞግሎቢን በመባል ይታወቃል. በዚህ ሁኔታ ደም ጥቁር ቀይ ቀለም ይሸከማል።

በሂሞግሎቢን የሂም ውህድ ውስጥ የተካተቱት የብረት አተሞች በዋናነት የኦክስጂን እና የካርቦን ዳይኦክሳይድ መጓጓዣን ያመቻቻል። የኦክስጂን ሞለኪውሎችን ከ Fe^{+2 አየኖች ጋር ማያያዝ የሄሞግሎቢን ሞለኪውል መጣጣምን ይለውጣል። በሄሞግሎቢን ውስጥ ያሉት የብረት አተሞችም የቀይ የደም ሴል ዓይነተኛ ቅርፅን ለመጠበቅ ይረዳሉ። ስለዚህ ብረት በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ የሚገኝ ወሳኝ ንጥረ ነገር ነው።}

ስእል 01፡ መደበኛ ሄሞግሎቢን

ሲክል ሴል ሄሞግሎቢን ምንድን ነው?

ሲክል ሴል አኒሚያ በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ በሚገኙ ያልተለመዱ የሂሞግሎቢን ፕሮቲኖች ምክንያት የሚከሰት የደም ሕመም ነው።ሲክል ሴል ሄሞግሎቢን በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ የሚገኝ ያልተለመደ የሂሞግሎቢን ዓይነት ነው። በተጨማሪም ሄሞግሎቢን ኤስ በመባል ይታወቃሉ. ማጭድ ወይም ግማሽ ጨረቃ ቅርጾች አላቸው. የሚመረቱት በማጭድ ሴል ጂን ሚውቴሽን ምክንያት ነው። ይህ ሚውቴሽን በተለመደው የሂሞግሎቢን ቤታ ሰንሰለት peptide አሚኖ አሲድ ቅደም ተከተል ውስጥ አንድ አሚኖ አሲድ ይለውጣል። ማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን ልክ እንደ መደበኛ ሂሞግሎቢን ሁለት የአልፋ እና ሁለት የቅድመ-ይሁንታ ንዑስ ክፍሎችን ያቀፈ ነው። ነገር ግን፣ በሚውቴሽን ምክንያት በቤታ ንዑስ ክፍሎች ውስጥ አንድ የአሚኖ አሲድ ልዩነት አለ። በተለመደው የሂሞግሎቢን መጠን፣ 6^th የአሚኖ አሲድ ሰንሰለት በቤታ ሰንሰለቶች ውስጥ ያለው ቦታ ግሉታሚክ አሲድ ነው። ነገር ግን በሲክል ሴል ሄሞግሎቢን 6^{th ቦታ የሚወሰደው ቫሊን በሚባል የተለየ አሚኖ አሲድ ነው። ምንም እንኳን የነጠላ አሚኖ አሲድ ልዩነት ቢሆንም ለሕይወት አስጊ የሆነ የደም ማነስ በሽታ መንስኤው ማጭድ ሴል በሽታ ነው።}

ቫሊን 6^{th ላይ ሲቀመጥ፣የቤታ ሰንሰለቱ ከሌሎች የሂሞግሎቢን ሞለኪውሎች ቤታ ሰንሰለቶች ጋር የሚስማማ ፕሮቲን ይፈጥራል።እነዚህ ግንኙነቶች ማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን በመፍትሔው ውስጥ ሳይቀሩ እርስ በርስ እንዲዋሃዱ እና ኦክስጅንን እንዲያጓጉዙ ያደርጋሉ። ግትር የሆነ መዋቅር ያስፈልገዋል፣ በመጨረሻም፣ ቀይ የደም ሴሎች ያለጊዜያቸው ይሰበራሉ፣ ይህም ወደ የደም ማነስ ችግር ያመራል።}

ስእል 02፡ ማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን

በመደበኛ ሄሞግሎቢን እና ሲክል ሴል ሄሞግሎቢን መካከል ያለው ልዩነት ምንድን ነው?

መደበኛ ሄሞግሎቢን vs ሲክል ሴል ሄሞግሎቢን
መደበኛ ሄሞግሎቢን በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ብረት የያዘ ፕሮቲን ሲሆን በደም ውስጥ ኦክሲጅን እና ካርቦን ዳይኦክሳይድን ያስተላልፋል።	የሲክል ሴል ሄሞግሎቢን ያልተለመደ የሂሞግሎቢን አይነት ሲሆን ይህም በደም ውስጥ ያለው የቀይ የደም ሴሎችን ማጭድ እንዲፈጠር ያደርጋል።
አህጽረ ቃል
የተለመደው የሂሞግሎቢን ምህፃረ ቃል HbA ነው።	የማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን ምህጻረ ቃል HbS ነው።
መዋቅር
የተለመደው የሂሞግሎቢን መዋቅር በሁለት የአልፋ ሰንሰለቶች እና ሁለት የቅድመ-ይሁንታ ሰንሰለቶች የተዋቀረ ነው።	የማጭድ ሴል የሂሞግሎቢን አወቃቀር በሁለት የአልፋ ሰንሰለቶች እና ሁለት ኤስ ሰንሰለቶች የተዋቀረ ነው።
ቅርጽ
የተለመደው ሄሞግሎቢን ክብ ነው ጠባብ መሃል።	የማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን የያዘው የቀይ የደም ሴል ቅርፅ ግማሽ ጨረቃ ወይም ማጭድ ነው።
6ኛ የአሚኖ አሲድ አቀማመጥ
በቤታ ግሎቡሊን ሰንሰለት አሚኖ አሲድ ሰንሰለት ውስጥ ስድስተኛው ቦታ ግሉታሚክ አሲድ ነው።	ስድስተኛው ቦታ በቫሊን በ sickle cell hemoglobins ተይዟል።
ውጤት
መደበኛ ሄሞግሎቢን ቀይ የደም ሴሎች በደም ስሮች ውስጥ በነፃነት እንዲፈሱ ያደርጋል።	የሲክል ሴል ሄሞግሎቢን በመርከቦቹ ውስጥ የቀይ የደም ሴሎችን ፍሰት ይገድባል።

ማጠቃለያ - መደበኛ ሄሞግሎቢን vs ሲክል ሴል ሄሞግሎቢን

ሄሞግሎቢን በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ኦክስጅንን የሚያስተላልፍ ፕሮቲን ነው። አልፋ እና ቤታ ሰንሰለቶች በሚባሉ አራት የፕሮቲን ክፍሎች የተዋቀረ ነው። የቀይ የደም ሴሎችን ቀለም እና ክብ ቅርጽ የሚያመጣው ብረት ያለው ሞለኪውል ነው። በሚውቴሽን ምክንያት የቀይ የደም ሴሎች ቅርፅ ሊለያይ ይችላል። ይህ የሚከሰተው በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ባሉ ያልተለመዱ የሂሞግሎቢን ሞለኪውሎች ምክንያት ነው። ሲክል ሴል ሄሞግሎቢን ከእንደዚህ አይነት ሚውቴሽን አንዱ ነው። የቀይ የደም ሴሎችን ቅርፅ ከክብ ወደ ማጭድ ይለውጣሉ ይህም በመጨረሻ ቀይ የደም ሴሎችን ያለጊዜው መጥፋት ያስከትላል።ይህ በሽታ ማጭድ ሴል አኒሚያ በመባል ይታወቃል. ነገር ግን፣ በተለመደው የሄሞግሎቢን እና ማጭድ ሴል ሄሞግሎቢን መካከል ያለው ልዩነት በሄሞግሎቢን ቤታ ሰንሰለት ውስጥ ያለው ነጠላ የአሚኖ አሲድ ልዩነት።